Нейробластома: общие сведения
Нейробластома - это весьма злокачественная опухоль, состоящая из незрелых зародышевых клеток нервной системы ( нейробластов ), секретирующая катехоламины и поражающая главным образом детей. Обычно проявляется у детей в структурах симпатической нервной системы , иногда бывает связана с надпочечниками .
Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. У детей младшего возраста она крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия.
Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга ) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% - в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.
Клиническая картина:
- Новообразование в брюшной полости .
- Боли в костях (метастазы).
- Анемия .
- Лихорадка .
- Симптомы, обусловленные избытком катехоламинов : ( покраснение лица , потливость , тахикардия , артериальная гипертония , головная боль , хронический понос (редко).
Лабораторная диагностика:
- Диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина ) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина ) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15-20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.
- Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% боль- ных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.
- Цистатионин . В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.
Методы визуализации:
- Экскреторная урография.
- КТ.
- Сцинтиграфия костей или рентгенография скелета.
- Рентгенография грудной клетки.
- Сцинтиграфия печени.
- Ангиография.
Лечение (зависит от стадии опухоли):
- Хирургическое вмешательство.
- Лучевая терапия (60Со).
- Химиотерапия ( циклофосфамид и винкристин ).
- Трансплантация костного мозга. Выживаемость составляет в среднем 30-35%. Для прогнозирования развития болезни и оценки эффективности лечения необходимо периодически определять содержание катехоламинов в сыворотке. Принято различать 2 клинико-биологических варианта нейробластомы:
- Благоприятный: опухоль диагностируется в раннем возрасте и на ранней стадии развития. Для опухолевых клеток характерны триплоидные кариотипы, отсутствие мини-хромосом, низкий уровень амплификации (малое число копий) онкогена N-myc . Есть признаки дифференцировки опухолевых клеток (преобладание синтеза адреналина и норадреналина). Прогноз благоприятный при минимальном лечении или даже без лечения.
- Неблагоприятный: опухолевые клетки малодифференцированы; клеточный цикл укорочен; уровень амплификации онкогена N-myc высокий. Прогноз неблагоприятный. Любые способы терапии (например, трансплантация костного мозга) малоэффективны. Первый вариант нейробластомы практически никогда не переходит во второй.
Чем меньше возраст ребенка, тем прогноз благоприятнее.
Смотрите также:
