Метгемоглобинемия
Метгемоглобинемия:
- Врожденная ( гемоглобин М , дефицит метгемоглобинредуктазы).
- Приобретенная ( отравление нитратами или отравление нитритами ).
Некоторые химические вещества могут изменять структуру гемоглобина, вызывая синдромы, которые называют по образующемуся при этом пигменту. К ним относится метгемоглобинемия: окисленный гемоглобин, содержащий трехвалентное железо вместо двухвалентного.
Метгемоглобинемия может быть и наследственной: значительное накопление в эритроцитах окисленного коричневого метгемоглобина наблюдается при:
- гемоглобинопатиях М , доминантно наследуемых заболеваниях, при которых структурный дефект гемоглобина препятствует восстановлению метгемоглобина в гемоглобин; при этом образуются мутантные, не восстанавливаемые ферментами эритроцита гемоглобины - гемоглобины М ;
- рецессивно наследуемой недостаточности НАДН-метгемоглобинредуктазы ;
- действии таких окислителей гемоглобина, как нитриты , лидокаин и производные бензола .
Моногенный характер имеет недостаточность метгемоглобинредуктазы. В гомозиготном состоянии без воздействия дополнительных факторов развивается метгемоглобинемия. У гетерозиготных носителей около 50% активности этого фермента, у них после приема примахина , хингамина , диафенилсульфона развиваются метгемоглобинемия и цианоз .
Дифференциальная диагностика метгемоглобинемий опирается на анамнез, тип наследования, определение спектра поглощения гемоглобина и исследование НАДН-метгемоглобинредуктазы эритроцитов.
Метгемоглобинемия сопровождается цианозом .
Приобретенная метгемоглобинемия проходит самостоятельно после прекращения контакта с вызвавшим ее веществом. Однако содержание метгемоглобина порядка 30-40% опасно для жизни и требует введения метиленового синего , 1-2 мг/кг в/в. Этот краситель резко повышает активность НАДФН-метгемоглобинредуктазы и приводит к быстрому восстановлению метгемоглобина в гемоглобин (при недостаточности Г-6-ФД вследствие дефицита НАДФН в эритроцитах метиленовый синий противопоказан).
Метиленовый синий помогает и при недостаточности НАДН-метгемоглобинредуктазы, но для длительного лечения лучше назначать аскорбиновую кислоту , 1-2 г/сут внутрь.
Лечение гемоглобинопатии М не разработано, но обычно в нем нет нужды.
Смотрите также:
