Болезнь Кавасаки
Заболевают дети младшего возраста, мальчики болеют в 1.5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Этиология неизвестна. Возможно, патогенетическое значение имеют антитела к эндотелию .
Клиническая картина. Заболевание начинается остро с появления следующих симптомов:
- Гектическая лихорадка , длящаяся не менее 5 сут.
- Поражение губ и слизистой рта - сухость, трещины и выраженная гиперемия губ , гипертрофия сосочков языка ( земляничный язык ), разлитая гиперемия слизистой ротоглотки .
- Поражение дистальных отделов конечностей - эритема ладоней , эритема подошв , отек кистей , отек стоп , шелушение кожи , особенно на кончиках пальцев.
- Полиморфная сыпь .
- Острый асептический шейный лимфаденит .
Согласно инструкции Центра по контролю заболеваемости, диагноз болезни Кавасаки ставят при наличии лихорадки в сочетании с любыми четырьмя из перечисленных выше признаков заболевания.
Патологическая анатомия. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца . Часто поражаются суставы , почки , ЖКТ и ЦНС . В крупных сосудах образуются аневризмы , чаще всего они выявляются в коронарных артериях .
Летальность составляет 1-2%, причиной смерти обычно бывает тромбоз коронарных артерий . Смерть может наступить и после выздоровления (спустя несколько недель и даже лет). В 50% случаев она наступает в течение 1-ого месяца, в 95% - в течение 6 мес. после начала заболевания. Риск летального исхода особенно высок у мальчиков младше 1 года. Поскольку сердечно-сосудистые осложнения повышают риск летального исхода, необходимо их ранее выявление и лечение. При подозрении на болезнь Кавасаки для исключения поражения сердца проводят тщательное физикальное и инструментальное (ЭКГ, эхокардиография) исследования. При поражении сердца, особенно при наличии эхокардиографических признаков поражения коронарных артерий, проводят ангиографию коронарных артерий.
Лабораторные исследования. Артериит при болезни Кавасаки морфологически не отличается от узелкового периартериита . Поскольку изменения часто ограничены коронарными артериями, биопсия которых невозможна, диагноз болезни Кавасаки основан на денных физикального исследования, ЭКГ, эхокардиографии и иногда ангиографии.
Лечение. В острой стадии назначают аспирин , 100 мг/кг/сут внутрь, курс лечения составляет 2 мес. Эффективность этого препарата при болезни Кавасаки индивидуальна. То же касается гепарина . Иногда эффективны кортикостероиды , однако следует помнить, что они могут усугубить поражение коронарных артерий . Раннее назначение высоких доз нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400-1000 мг/кг/сут в течение 4 сут, в сочетании с аспирином уменьшает поражение коронарных артерий и риск летального исхода. За больным наблюдают в течение 6 мес. после выздоровления, поскольку в этот период сохраняется опасность тромбоза коронарных артерий. Изменения на ЭКГ, характерные для острой фазы заболевания, впоследствии исчезают.
Болезнь Кавасаки: кожные проявления
Смотрите также:
