Криоглобулинемия эссенциальная смешанная
Патологическая анатомия. При биопсии кожи обнаруживают лейкокластический васкулит . Методом иммунофлюоресценции в пораженных участках кожи и почках выявляются отложения иммуноглобулинов и комплемента.
Клиническая картина. Характерны слабость , утомляемость , лихорадка , геморрагическая сыпь , артралгия , поражение ЦНС . По своим проявлениям заболевание часто напоминает геморрагический васкулит и СКВ . У многих больных развивается гломерулонефрит , которых может стать причиной ХПН .
Лабораторные исследования. В крови выявляются смешанные криоглобулины, содержащие моноклональные IgM и поликлональные IgG, причем IgM часто представляют собой ревматоидный фактор . Уровень комплимента в сыворотке может быть снижен. В составе криопреципитатов иногда обнаруживаются антигены вируса гепатита B и антигены вируса гепатита C , а также антигены Coccidioides immitis . Перечисленные лабораторные признаки, особенно криоглобулинемия , отличают это заболевание от геморрагического васкулита . В отличие от СКВ , при эссенциальной смешанной криоглобулинемии отсутствуют антитела к двухцепочечной ДНК и отложения иммуноглобулинов на границе дермы и эпидермиса.
Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды . При тяжелом поражении почек прогноз наименее благоприятный. При прогрессировании ХПН назначают иммунодепрессанты . У некоторых больных эффективны интерферон альфа и плазмаферез.
Смотрите также:
