Криоглобулинемия и поражение почек
Почки чаще поражаются при смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемия II и III типов). Болеют чаще женщины старше 50 лет. Основные проявления - слабость , поражение кожи ( лейкокластический васкулит , язвы ) и синдром Рейно . Поражение почек развивается в 50% случаев, обычно через 1-2 года после начала заболевания. Чаще всего оно проявляется нефротическим синдромом , микрогематурией и артериальной гипертонией . Возможны также нефритический синдром (20-30% случаев) и олигурическая ОПН (5%). При биопсии выявляют диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит или мезангиокапиллярный гломерулонефрит . В клубочковых капиллярах часто находят эозинофильные гиалиновые тромбы, состоящие из криоглобулинов. Иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет гранулярные отложения IgG, IgM и СЗ . При электронной микроскопии видны субэндотелиальные отложения, состоящие из микротрубочек, которые иногда образуют "дактилоскопический" узор.
У 80% больных с поражением почек уровни СЗ , С4 и гемолитическая активность комплемента снижены; иногда на короткий срок появляются антинуклеарные антитела (свечение крапчатое). Повышение активности печеночных ферментов в начале заболевания обнаруживают в 15% случаев и в 50% в дальнейшем. Причина так называемой эссенциальной смешанной криоглобулинемии в прошлом часто оставалась неизвестной; как оказалось, многие из таких больных инфицированы вирусом гепатита С . В крови у них выявляется вирусная РНК (признак репликации вируса), а вирусные антигены и антитела к ним входят в состав криоглобулинов.
ЛЕЧЕНИЕ. До недавнего времени смешанную криоглобулинемию лечили глюкокортикоидами , циклофосфамидом и плазмаферезом . Показано, что интерферон альфа подавляет репликацию вируса и замедляет прогрессирование почечной недостаточности при смешанной криоглобулинемии, вызванной вирусом гепатита С . Однако после прекращения такой терапии часто наступает рецидив, а постоянное лечение невозможно из-за непомерной дороговизны препарата.
В целом прогноз при смешанной криоглобулинемии относительно благоприятный, десятилетняя выживаемость составляет 75%.
Смотрите также:
