Болезнь Шенлейна-Геноха: основные сведения
Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз , абдоминальная пурпура )анафилактоидная пурпура , аллергическая пурпура ) - сравнительно доброкачественная болезнь, распространенное системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек, поражающая детей и молодых людей.
Код по МКБ-10 - D69.0 Аллергическая пурпура.
Ее началу может предшествовать инфекция верхних дыхательных путей , стрептококковая ангина , пищевая или лекарственная аллергия . Иммунные комплексы , содержащие IgA и компоненты комплемента , откладываются в капиллярах, мелких артериолах и мезангии, вызывая острое воспаление с повышением сосудистой проницаемости, выходом жидкой части плазмы в ткани и кровоизлияниями . Болезнь проявляется пальпируемой пурпурой на разгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах, полиартралгией (или полиартритом ), схваткообразной болью в животе и гематурией вследствие очагового гломерулонефрита . Несмотря на геморрагическую сыпь , показатели коагулограммы остаются нормальными. ОПН редка, в 5-10% случаев развивается хронический гломерулонефрит . У больных отмечаются лихорадка , артралгия (обычно в коленных и голеностопных суставах), боль в животе , желудочно-кишечные кровотечения , нефрит . Методом прямой иммунофлюоресценции в стенках сосудов дермы выявляют отложения IgA . Высыпания локализуются на ногах и ягодицах.
Эпидемиология. Частота болезни Шенлейна-Геноха составляет 23-25 на 10000 населения. Чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.
Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Профилактика обострений и рецидивов болезни Шенлейна-Геноха заключается в санации очагов инфекций, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами - охлаждением, стрессовыми ситуациями.
Классификация. Принятой классификации нет.
Этиология. Причины возникновения остаются невыясненными. Полагают, что болезнь Шенлейна-Геноха - гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазмы). Непосредственно началу заболевания, как правило, предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция, в ряде случаев - вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Не исключена роль наследственных факторов (так, отмечена связь с антигеном HLA В35 ).
Патогенез. В патогенезе болезни Шенлейна-Геноха имеют значение гиперпродукция иммунных комплексов , активация системы комплемента , повышение проницаемости сосудов , повреждение эндотелия сосудов , гиперкоагуляция . В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отек и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом.
Эпидемиология. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.
Патологическая анатомия. Поражаются в основном капилляры . Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.
Клиническая картина. Характерны геморрагическая сыпь , крапивница , лихорадка , артралгия и артрит . Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей . Часты жалобы на боль в животе . Иногда отмечаются гематурия и протеинурия , у 10% больных развивается артериальная гипертония . Чаще всего обострение бывает единственным в жизни, и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают, еще 2-3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью, ХПН наблюдается редко.
Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.
Лечение обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов , особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды .Глюкокортикоиды уменьшают артралгию и боли в животе, но не меняют течение болезни.
Смотрите также:
