Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы AB0 (групп крови)
Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы АВ0, обычно встречается у детей с группой крови А или В, рожденных матерями с группой крови 0. В сыворотке матери с группой крови 0 присутствуют изогемагглютинины к эритроцитарным антигенам А. Предсказать развитие гемолитической болезни новорожденного по титру этих антител у матери нельзя.
Несовместимость по антигенам групп крови (AB0) - наиболее распространенная причина гемолитической болезни новорожденных. Группу риска составляют приблизительно 15% живорожденных, но заболевание развивается лишь у 0,3-2,2%. Течение гемолитической болезни при несовместимости матери и плода по антигенам групп крови легче, чем при несовместимости по резус-фактору . Изоиммунизация возможна, если у матери группа крови A, а у плода В и наоборот, но практически гемолитическая болезнь обычно встречается у новорожденных от матерей группы 0, имеющих группу A или В. Несовместимость по антигенам группы крови имеет место в 20-25% беременностей, но гемолитическая болезнь развивается только у 10% родившихся от них детей, причем у имеющих группу A1 чаще, чем у имеющих группу A2. Низкая частота тяжелой гемолитической болезни связана с низкой иммуногенностью антигенов группы крови. Естественные антитела против антигенов A и В относятся к IgM , не проникающим через плаценту. Однако возможно и присутствие антител IgG к антигену A, одновалентных, неполных (активных в присутствии альбумина), проникающих через плаценту и вызывающих гемолитическую болезнь у детей от первой беременности. У повторно беременных вследствие иммунизации при предшествующей несовместимой беременности присутствуют изоиммунные IgG, с которыми связана в первую очередь гемолитическая болезнь при несовместимости по антигенам групп крови.
Клиническая картина. Гемолитическая болезнь может возникнуть даже у ребенка, рожденного от первой беременности. У доношенных тяжелая анемия и водянка встречается редко. Иногда в первые сутки жизни появляется желтуха, однако гемолиз выражен значительно слабее, чем при несовместимости по антигенам системы Rh . В большинстве случаев течение легкое и единственным проявлением заболевания бывает желтуха . При рождении ребенок выглядит здоровым. Бледности у него нет. Печень и селезенка не увеличены. Водянка плода представляет собой исключительную редкость. Желтуха появляется в первые сутки жизни. Тяжелая, yгрожающая быстрым развитием энцефалопатии гипербилирубинемия встречается редко.
ДИАГНОСТИКА. Предварительный диагноз опирается на несовместимость матери и плода по антигенам групп крови, наличие слабо или умеренно положительной прямой реакции Кумбса и сфероцитов, иногда - фрагментированных эритроцитов в мазке периферической крови.
Наличие сфероцитов может послужить причиной ошибочного диагноза наследственного микросфероцитоза. Следует также иметь ввиду, что прямая проба Кумбса с эритроцитами новорожденного обычно отрицательна или слабо положительна, поскольку они несут незначительное количество антигенов A и В , а чувствительность пробы невысока. Антитела, смытые с эритроцитов новорожденного, связываются с эритроцитами взрослых с группами крови A и AВ.
). Часто единственной лабораторной находкой бывает гипербилирубинемия. Поэтому обязательно исключают другие причины гипербилирубинемии .Уровень гемоглобина обычно нормален, реже снижен до 10-12 г% (100-120 г/л). Количество ретикулоцитов повышается до 10-15%. Имеются выраженная полихромазия эритроцитов и увеличение количества ядерных форм эритроцитов . Гипербилирубинемия 20 мг% и выше, несмотря на фототерапию , наблюдается в 10-20% случаев.
ЛЕЧЕНИЕ. Лечение направленно на снижение гипербилирубинемии. Светолечение снижает потребность в обменном переливании крови, которое в настоящее время проводят лишь 1 из 3000 новорожденных с гемолитической болезнью, вызванной несовместимостью по антигенам системы AB0. В большинстве случаев фототерапия снижает уровень билирубина до безопасного. Изредка наблюдается выраженная анемия или гипербилирубинемия , требующая обменного переливания . Если необходимо переливание крови, используют эритроцитарную массу группы 0 с низким титром антител к антигенам A и В. Его проводят по тем же показаниям, что и при гемолитической болезни, связанной с несовместимостью по резус-фактору , используя кровь 0(1) группы, соответствующую резус-принадлежности ребенка. В отдельных случаях анемия усиливается на протяжении первых недель жизни и может потребовать переливания эритроцитной массы, поэтому после выписки детям, перенесшим гемолитическую болезнь вследствие несовместимости по антигенам групп крови, необходимо периодически контролировать уровень гемоглобина и гематокрит.
Смотрите также:
