Карбамоилфосфатсинтаза


Карта белка карбамоилфосфатсинтазы

EC 2.7.2.2 Катализирует конденсацию иона аммония, двуокиси углерода и фосфата поступающего от АТФ, что приводит к образованию карбамоилфосфат а ( CO2+NH4+ATP=ADP+CARBAM ). Фермент находится в митохондриях печени всех уреотелических организмов , включая человека. Осуществляемый в ходе этой реакции гидролиз двух молекул АТФ обеспечивает энергией образование двух ковалентных связей: амидной связи и ангидридной связи при образовании карбамоилфосфата из карбоновой и фосфорной кислот . Для данной реакции требуются ионы Mg2+ , а также дикарбоновая кислота , предпочтительно N- ацетилглутамат . В присутствии этих соединений происходят значительные конформационные изменения структуры карбамоилфосфатсинтазы, в результате которых одни сульфгидрильные группы экспонируются, другие экранируются и увеличивается сродство фермента к АТФ.

Смотрите также:

  • Пропионовая ацидемия у детей
  • Ферменты биосинтеза аминокислот
  • Хронический гиперинсулинизм с гипераммониемией (синдром гиперинсулинемии-гипераммониемии)
  • Пиримидины: регуляция биосинтеза
  • Пиримидины: биосинтез: 1)образование кольцевой структуры
  • Мочевина: метаболические нарушения цикла
  • Аминокислоты: катаболизм азота: реакции и ферменты
  • Цикл мочевины