Цикл мочевины
При распаде аминокислот образуется свободный аммиак , обладающий сильным токсическим действием на ЦНС. Он обезвреживается за счет превращения в мочевину в ходе ряда реакций, называемых циклом мочевины ( рис. 133.12 ). Синтез мочевины протекает с участием пяти ферментов: карбамоилфосфатсинтетазы , орнитинтранскарбамилазы , аргининсукцинатсинтетазы , аргининсукцинатлиазы и аргиназы . Шестой фермент, N-ацетилглутаматсинтетаза , необходим для образования активатора карбамилфосфатсинтетазы - N-ацетилглутамата . Наблюдался дефицит отдельных ферментов, участвующих в цикле мочевины; в общей сложности недостаточность этих ферментов встречается с частотой 1:30000 и служит одной из наиболее частых причин гипераммониемии в грудном возрасте.
см. Орнитиновый цикл, цикл Кребса-Хензелейта, цикл мочевины.
Смотрите также:
