Билирубин крови
Значение клинических анализов на билирубин для практической медицины
Нормальный уровень общего билирубина в сыворотке составляет 5-17 мкмоль/л (0,3-1 мг%).См. Билирубин прямой, непрямой и общий
Около 96% билирубина представлено неполярным нерастворимым непрямым билирубином, образующим комплексы с альбумином .
Оставшиеся 4% билирубина связываются с различными полярными молекулами, в основном - с глюкуроновой кислотой . При этом образуется прямой билирубин, который растворим в воде, фильтруется почками и выделяется с мочой. Уровень прямого билирубина в сыворотке при исследовании стандартными методами часто оказывается завышенным и составляет 1,7-8,5 мкмоль/л (0,1-0,5 мг%).
Примерно 80% билирубина крови образуется при распаде отживших эритроцитов.
Эритроциты живут около 120 сут, после чего они разрушаются макрофагами ( рис. 45.1 ); гем , образующийся при распаде гемоглобина , окисляется, теряет атом железа и превращается в биливердин , который затем восстанавливается до билирубина.
Около 15-20% билирубина крови образуется из других источников, в частности при разрушении созревающих клеток эритроидного ростка в костном мозге при неэффективном эритропоэзе и при распаде различных гемсодержащих белков , особенно микросомальных ферментов печени , других гемсодержащих ферментов и миоглобина . Это - так называемый ранний меченый билирубин.
Непрямой билирубин, попадая в плазму, образует с альбумином прочную нековалентную связь. Анионы некоторых органических веществ, например сульфаниламидов и салицилатов , конкурируют с билирубином за места связывания с альбумином, что приводит к выходу билирубина в ткани.
Нейротоксический эффект гипербилирубинемии у новорожденных объясняется высоким сродством их головного мозга, особенно базальных ядер, к непрямому билирубину.
Прямой билирубин тоже связывается с альбумином , причем связь может быть обратимой и необратимой. Обратимая нековалентная связь аналогична связи непрямого билирубина с альбумином, хотя и менее устойчива. Если прямой билирубин сохраняется в крови длительное время, например при холестазе , длительной обструкции желчных путей или хроническом активном гепатите , он может образовать с альбумином ковалентную связь ( бета-билирубин ). Эта связь необратима, поэтому бета-билирубин не выделяется почками. Т1/2 бета-билирубина примерно такой же, как у альбумина (15-20 сут), поэтому его обнаруживают в сыворотке в течение нескольких недель после устранения обструкции желчных путей или после выздоровления больных гепатитом .
Билирубин обнаруживают в суставном и плевральном выпоте , асцитической жидкости , содержимом кист и СМЖ , причем концентрация его пропорциональна содержанию альбумина. В секретах желез, например слезных , слюнных , поджелудочной , билирубина нет.
Интенсивность желтухи зависит также от перфузии тканей и наличия отеков ; парализованные конечности и отечные ткани почти не окрашиваются.
Смотрите также:
