Лимфома из клеток центра фолликула (фолликулярная лимфома)
Среди лимфом низкой степени злокачественности в США преобладает лимфома из клеток центра фолликула (фолликулярная лимфома). Полагают, что опухоль развивается из клеток герминативного центра лимфатического фолликула , экспрессирующих общие антигены В-лимфоцитов, мембранные иммуноглобулины ( IgM - 60%, IgG - 40%) и CD10 . Свойственная опухоли диссеминация обусловлена экспрессией опухолевыми клетками CD44 и L-ceлектина , в норме регулирующих миграцию лимфоцитов.
По гистологическим признакам различают лимфому из клеток центра фолликула трех степеней:
- из мелких клеток с расщепленными ядрами (I степень),
- смешанную - из мелких клеток с расщепленными ядрами и крупных клеток (II степень) и
- из крупных клеток (III степень) .
Лимфома из клеток центра фолликула, представленная в гистологическом препарате крупными клетками, развивается быстрее и с клинических позиций должна быть отнесена к лимфомам высокой степени злокачественности .
В США лимфомы из клеток центра фолликула составляют примерно половину всех лимфом.
Наиболее частый гистологический вариант этой опухоли - лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами (I степень злокачественности). При этом варианте сначала обычно увеличиваются шейные, подмышечные, поверхностные и глубокие паховые лимфоузлы. Лимфоузлы безболезненны . При опросе нередко выясняется, что лимфоузлы впервые увеличились несколько лет тому назад, а их размеры то увеличиваются, то уменьшаются. Менее характерно увеличение лимфатического глоточного кольца и увеличение локтевых лимфоузлов .
Некоторые больные обращаются к врачу по поводу объемного образования живота или объемного образования забрюшинного пространства , иногда налицо признаки кишечной непроходимости или обструкции мочеточников . Поражение костного мозга и поражение селезенки выявляют более чем у 80% больных, даже среди тех, у кого увеличены единичные периферические лимфоузлы.
Лимфома из клеток центра фолликула характеризуется своеобразным типом роста в костном мозге: опухоль растет вдоль костных балок (паратрабекулярно). Лейкемизация встречается примерно у 20% больных. Метастазы в ЦНС - редкость, хотя возможно поражение эпидурального пространства.
В отличие от лимфом высокой степени злокачественности , при лимфомах из клеток центра фолликула на момент постановки диагноза экстранодальные очаги опухолевого роста имеются примерно у 20% больных, общие симптомы - менее чем у 10%.
Течение болезни бывает разным; чаще всего на протяжении первых 3 лет оно волнообразное.
В соответствии с принятой в настоящее время тактикой в отсутствие признаков прогрессирования опухоли лечение не проводится. На I и II стадиях заболевания без массивных очагов опухолевого роста длительной ремиссии и даже излечения можно добиться с помощью местной лучевой терапии . У некоторых больных заболевание прогрессирует быстрее, что проявляется ростом исходных опухолевых очагов и появлением новых. Начинать лечение вынуждают боль , обструкция полых органов , блокада лимфооттока , реже - появление неврологической симптоматики .
При быстром увеличении какого-либо из исходных опухолевых очагов или появлении новых требуется повторная биопсия. В значительной доле случаев повторная биопсия выявляет гистологическую трансформацию опухоли: нарастание количества крупных клеток и появление очагов диффузного роста. Это явление обусловлено накоплением мутаций и наблюдается с частотой 7% в год.
Гистологическую трансформацию обнаруживают практически у всех больных, умерших от лимфом из клеток центра фолликула.
Помимо гистологической трансформации прогрессирование опухоли сопровождается появлением экстранодальных очагов и общих симптомов, а также нарастающей устойчивостью к лечению. Прогноз при этом плохой.
Какие бы способы лечения ни пробовались, при лимфомах из клеток центра фолликула пока не удалось увеличить ни продолжительность безрецидивного периода, ни выживаемость. После моно- и полихимиотерапии полной ремиссии (констатируемой неинвазивными методами) достигают 40-80% больных, но длится она в среднем около 2-3 лет.
При рецидивах прибегают к выжидательной тактике или снова проводят лечение; в любом случае через 5 лет после первого рецидива в живых остается только половина больных.
При III и IV стадиях лимфомы из клеток центра фолликула I степени злокачественности медиана выживаемости составляет 7-9 лет.
При другом гистологическом варианте опухоли - смешанной лимфоме из мелких клеток с расщепл. ядрами и крупных клеток) (II степень злокачественности) - клиническая картина имеет ряд особенностей. В частности, на момент постановки диагноза костный мозг бывает поражен реже, зато чаще встречаются крупные объемные образования живота.
Лимфомы из клеток центра фолликула II степени обычно прогрессируют быстрее. Кроме того, по данным ряда исследований, полихимиотерапия иногда позволяет добиться выздоровления, поэтому лечение обычно не откладывают.
Смотрите также:
