Анапластическая крупноклеточная лимфома
Анапластические крупноклеточные лимфомы клинически похожи на диффузные В-крупноклеточные лимфомы ; отличие состоит в более частом поражении кожи .
Анапластические крупноклеточные лимфомы обычно происходят из Т-лимфоцитов , редко - из нулевых клеток (в последнем случае опухолевые клетки не экспрессируют антигены, позволяющие определить их происхождение). Опухолевые клетки несут антиген CD30 ( Ki-1 ), впервые описанный при лимфогранулематозе , но позже найденный на части опухолевых клеток при ряде лимфом высокой степени злокачественности . Часто обнаруживается прогностически благоприятная транслокация t(2;5) , приводящая к слиянию гена нуклеофосмина NPM1 с геном киназы анапластической лимфомы ALK . Гистологически эту опухоль можно спутать с раком или меланомой . Путаница может усугубляться наличием эпителиального мембранного антигена и типичным для рака и меланомы поражением синусов лимфоузлов. Анапластическую крупноклеточную лимфому можно спутать также с лимфогранулематозом , лимфоматоидным папулезом (доброкачественным новообразованием кожи с похожей гистологической картиной и со склонностью к спонтанным ремиссиям) и анапластической крупноклеточной лимфомой кожи , которая хорошо поддается местному лечению. Лечение такое же, как при В-крупноклеточных лимфомах , прогноз - немного лучше.
Для анапластических крупноклеточных лимфом характерно прорастание синусов лимфоузлов и экспрессия антигена CD30 ( Ki-1 ), обычно экспрессируются и другие антигены активированных T-лимфоцитов ( CD25 , HLA-DR ).
Характерная для анапластических крупноклеточных лимфом транслокация t(2;5) приводит к слиянию гена нуклеофосмина (NPM1) , расположенного на 5-й хромосоме в сегменте 5q35, с геном ALK (геном тирозинкиназы) , расположенным на 2-й хромосоме в локусе 2р23. В результате образуется химерный белок Npml-Alk , состоящий из нуклеофосмина (ядрышкового фосфопротеида) и тирозинкиназы анапластической крупноклеточной лимфомы.
Смотрите также:
