Аномалия Эбштейна (порок развития трехстворчатого клапана)
Трехстворчатый клапан смещен вниз, его створки прикрепляются к стенкам правого желудочка, дисплазия створок и их избыточная длина ведут к трикуспидальной недостаточности . Происходит атриализация части правого желудочка, лежащей выше клапана. Иногда бывает гипоплазия правого желудочка.
Клинические проявления обусловлены трикуспидальной недостаточностью (иногда она приводит к правожелудочковой недостаточности ) и пароксизмальными предсердными тахиаритмиями . Часто у таких больных встречаются дефекты межпредсердной перегородки , поэтому из-за сброса справа налево на первый план может выйти цианоз .
При ЭхоКГ заметно смещение перегородочной створки трехстворчатого клапана в сторону верхушки относительно передней створки митрального клапана; с помощью допплеровского исследования оценивают степень трикуспидальной регургитации .
Лечение хирургическое: если возможно, проводят пластику клапана, если нет - протезирование.
Смотрите также:
