Васкулит мелких сосудов и поражение почек: общие сведения
К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Вегенера , микрополиангиит , синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит . Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние , что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны - сонливость , общее недомогание , потеря аппетита , похудание , лихорадка , боль в мышцах и боль в суставах . Столь же неспецифичны лабораторные данные - повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка , лейкоцитоз , тромбоцитоз , нормохромная нормоцитарная анемия . Уровень комплемента обычно нормальный.
У большинства больных выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Пока не ясно, являются ли они причиной или следствием патологического процесса; неясно также, нужно ли следить за их уровнем, чтобы судить об эффективности лечения и предсказывать рецидивы. В опытах in vitro показано, что под действием этих антител и цитокинов нейтрофилы повреждают эндотелиальные клетки. Антитела к цитоплазме нейтрофилов встречаются не только при васкулитах - в небольшом количестве их находят при антительном гломерулонефрите (в 20% случаев), первичном билиарном циррозе печени , болезни Крона и неспецифическом язвенном колите .
Поражение почек проявляется активным мочевым осадком , небольшой протеинурией и почечной недостаточностью , которая может оставаться умеренной или быстро прогрессировать до терминальной стадии. Биопсия выявляет очаговый сегментарный некротический экстракапиллярный гломерулонефрит . Гломерулонефрит при васкулитах этой группы относится к иммунонегативным гломерулонефритам : при иммунофлюоресцентном окрашивании свечение иммуноглобулинов и комплемента слабое или отсутствует, а электронная микроскопия не выявляет электроноплотных отложений иммунных комплексов. Этим он резко отличается от иммунокомплексного нефрита с обильными гранулярными отложениями IgG и СЗ , как, например, при СКВ и геморрагическом васкулите .
Лечение глюкокортикоидами и циклофосфамидом обычно эффективно: пятилетняя выживаемость превышает 75%.
Смотрите также:
