Миксома
Миксома (менее 1% сарком):
- Гистогенез: соединительная ткань.
- Свойства. Основная локализация - конечности. По строению опухоль напоминает пуповину . Пятилетняя выживаемость составляет около 80%.
У взрослых это самая частая первичная опухоль сердца во всех возрастных группах (30-50% опухолей сердца по результатам аутопсии и около 75% по результатам хирургических вмешательств). Миксома возможна в любом возрасте; чаще болеют женщины ( табл. 241.2 ). Большинство миксом - изолированные, но в 7% случаев они являются составной частью наследственных синдромов с аутосомно-доминантным наследованием. Эти синдромы включают также пигментные невусы , узловую гиперплазию коры надпочечников (с синдромом Кушинга или без него), фиброаденому молочной железы , опухоли яичка , опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией . Сочетания этих признаков объединяются термином комплекс Корни , который подразделяется на два клинических варианта: синдром NAME ( Nevi - невусы , Atrial myxoma - миксома предсердия , Myxoid neurofibroma - миксоидная нейрофиброма , Ephelides - веснушки ) и синдром LAMB ( Lentigines - лентиго , Atrial Myxoma - миксома предсердия , Blue nevi - голубые невусы ).
Миксома считается опухолью, хотя некоторые полагают, что это организовавшийся пристеночный тромб.
Изолированная миксома почти всегда одиночная, локализуется в предсердии , чаще в левом, и растет из межпредсердной перегородки рядом с овальной ямкой . Изредка встречаются миксомы желудочков и множественные миксомы.
Миксомы при наследственных синдромах возникают в более молодом возрасте, бывают множественными и потому чаще рецидивируют ( табл. 241.2 ).
Миксома обычно имеет ножку и достигает 4-8 см в диаметре.
Клиническая картина чаще всего напоминает митральный порок сердца - стеноз сердца (если опухоль в диастолу пролабирует в левый желудочек) или сердечную недостаточность (если она повреждает створки клапана).
Миксомы желудочков могут вызвать обструкцию их выносящих трактов, имитируя подклапанные стенозы аорты или стеноз легочной артерии . Симптомы возникают и проходят внезапно при смене положения тела: опухоль перемещается под действием силы тяжести. Выслушивается характерный низкочастотный ранний диастолический или мезодиастолический щелчок , вызванный тем, что опухоль резко останавливается, натолкнувшись на стенку предсердия.
Миксома может вызвать эмболию артерий большого круга кровообращения и эмболию легочной артерии , а также общие проявления: лихорадку , похудание , недомогание , артралгию , сыпь , симптом барабанных палочек , синдром Рейно , гипергаммаглобулинемию , повышение СОЭ , анемию , эритроцитоз , лейкоцитоз , тромбоцитопению или тромбоцитоз . Эти симптомы нередко наводят на мысль об инфекционном эндокардите , коллагенозе или злокачественном новообразовании .
ЭхоКГ, включая чреспищеводное исследование, позволяет обнаружить опухоль, определить ее локализацию, размеры и место прикрепления, что важно для будущей операции. КТ и особенно МРТ позволяют уточнить размеры, форму, состав опухоли и характер ее поверхности (от этого, в частности, зависит риск эмболии).
Для выявления семейных случаев проводят ЭхоКГ родственникам первой степени; это особенно важно сделать, если миксома выявлена у молодого больного, если опухолей несколько или есть другие составляющие упомянутых выше наследственных синдромов.
Проводя перед операцией рентгеноконтрастное исследование сердца и ангиографию, надо иметь в виду, что существует риск повредить опухоль катетером и вызвать эмболию. Во многих клиниках, когда вероятность других болезней сердца (в частности, ИБС ) мала, операции делают только по данным неинвазивного обследования.
ЛЕЧЕНИЕ. Удаление опухоли в условиях искусственного кровообращения обычно ведет к полному выздоровлению. Вероятность рецидива при миксомах в составе наследственных синдромов - 12-22%, при изолированной миксоме - 1-2%. В последнем случае рецидивы обычно вызваны наличием нескольких опухолей или неполным их иссечением.
Смотрите также:
