Полирадикулонейропатия воспалительная демиелинизирующая острая (Синдром Гийена-Барре)
Синдром Гийена-Барре: восходящий паралич , сопровождающийся нарушениями чувствительности и повышением концентрации белка в СМЖ .
Для синдрома Гийена-Барре, или острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии , характерны восходящий вялый паралич , арефлексия и анестезия (обычно менее выраженная, чем двигательные нарушения).
Синдром Гийена-Барре - острая демиелинизирующая полинейропатия . Это острое, тяжелое и нередко молниеносное заболевание встречается с частотой 1 на 1 млн человек в месяц. В США и Канаде ежегодно регистрируется 3500 случаев синдрома Гийена-Барре; распространенность в других странах такая же. Более чем в двух третях случаев за 2-3 нед до заболевания бывает инфекция - клинически выраженная или проявляющаяся повышением титра антител в сыворотке. При вирусной инфекции возбудитель в большинстве случаев относится к семейству герпесвирусов ( цитомегаловирус , вирус Эпштейна-Барр ). Кроме того, синдрому Гийена-Барре может предшествовать гастроэнтерит , вызванный Campylobacter jejuni . Менее чем в 5% случаев заболевание развивается через 1-4 нед после хирургического вмешательства. Среди больных лимфомами , лимфогранулематозом и красной волчанкой синдром Гийена-Барре встречается чаще, чем среди населения в целом.
Несмотря на многочисленные доказательства того, что в основе синдрома Гийена-Барре лежат иммунологические нарушения, патогенез этого заболевания остается неясным. В 1976-1977 гг. в США проводилась вакцинация против гриппа, вызванного вирусом гриппа свиней, и среди вакцинированных наблюдалась вспышка заболеваемости синдромом Гийена- Барре (около 500 случаев). Заболеваемость в этой группе в несколько раз превышала обычный уровень. Эпидемиологические черты этой вспышки напоминают эпидемию из одного источника с "инкубационным периодом" 1-6 нед. Причина вспышки осталась неизвестной. В последующие годы при вакцинациях таких вспышек не наблюдалось.
Синдром Гийена-Барре проявляется периферическими парезами , арефлексией и, иногда, расстройствами чувствительности быстро нарастающим вялым тетрапарезом , арефлексией , легкими нарушениями чувствительности по типу носков и перчаток , белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости. В результате тяжелой вегетативной дисфункции , паралича дыхательных мышц может наступить летальный исход. В большинстве случаев происходжит демиелинизация нервных волокон.. К концу первой недели заболевания в СМЖ повышается уровень белка без цитоза. При синдроме Гийена-Барре могут возникнуть выраженные колебания АД и аритмии . У 2-10% больных с тяжелой формой этого синдрома развивается шок со смертельным исходом. Возможны также нарушения потоотделения и нарушения функций тазовых органов , изменение зрачковых реакций . Описана демиелинизация блуждающего и языкоглоточного нервов , симпатического ствола и белых соединительных ветвей . Выраженность вегетативных нарушений не зависит от тяжести моторной или сенсорной нейропатий.
Описано несколько вариантов этого синдрома. Около 80% случаев в Европе и Северной Америке - типичная острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия .
В СМЖ наблюдается повышение концентрации белка без цитоза. Гистологически обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию нервов, сегментарную демиелинизацию при относительной сохранности аксонов.
Смотрите также:
