Гемолитические анемии: лабораторные исследования
I. Лабораторные тесты, применяемые для выявления гемолиза.
- Концентрация билирубина сыворотки крови (общий и непрямой).
- Содержание уробилирубина в моче.
- Содержание уробилирубина в кале.
- Содержание гаптоглобина в плазме крови.
- Концентрация свободного Hb в плазме крови.
- Содержание метгемальбумина в плазме крови.
- Содержание метгемоглобина в плазме крови.
- Содержание гемосидерина в моче.
- Содержание свободного Hb в моче.
- Число ретикулоцитов в периферической крови.
- Наличие и число нормобластов в периферической крови.
II. Скорость катаболизма Hb зависит от типа гемолиза (внутриклеточного или внутрисосудистого). При внутриклеточном гемолизе выявляется повышение билирубина сыворотки крови за счет непрямой фракции, количества уробилина в кале и моче. При внутрисосудистом гемолизе - повышение содержания свободного Hb плазмы крови, гемоглобинурия, гемосидеринурия, понижение гаптоглобина в плазме крови вплоть до его полного отсутствия, повышение содержания метгемальбумина (соединение свободного гема с альбумином) и метгемоглобина плазмы крови.
III. Причины острой гемоглобинурии:
- трансфузия несовместимой крови;
- действие медикаментов и химических агентов;
- инфекции ( Clostridium perfringens , Bartonella bacilliformis , малярийный плазмодий );
- ожоги;
- механические причины (искусственный клапан сердца).
IV. Гемолиз часто вызывают лекарственные средства ( фенилгидразин ; сульфоны ; фенацитин ; ацетиламид в больших дозах); химические агенты ( нитробензин ; свинец ; случайная инфузия воды); токсины ( укусы змей ; укусы пауков ).
- При дефиците Г-6-ФД или аномального нестабильного Hb вызывают гемолиз: сульфаниламиды ; нитрофураны ; противомалярийные препараты ; антипиретики ; витамин К ; употребление в пищу плодов растений семейства бобовых ( фавизм ); нафталин .
- При повышенной чувствительности: хинин ; хинидин ; парааминосалициловая кислота ; фенацитин .
V. Причины хронической гемоглобинурии:
- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия ;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия ;
- гемолиз с холодовыми агглютининами .
VI. Эритропоэз усиливается в ответ на снижение Hb, этот процесс характеризуется:
- ретикулоцитозом и появлением нормобластов в периферической крови;
- расширением эритроидного ростка костного мозга;
- экспансией кроветворного костного мозга ( деформацией плоских костей скелета );
- укорочением продолжительности жизни эритроцитов (при использовании изотопа 51Cr);
- специфической морфологией эритроцитов.
VII. Для уточнения причины гемолиза необходимо проведение дополнительного обследования.
Необходимые лабораторные исследования для выявления причины гемолиза:
- вызванного внутренними причинами (аномалиями эритроцитов):
а) мембранопатиями (морфология и морфометрия эритроцитов; осмотическая резистентность эритроцитов по Идельсону с инкубацией и без нее; пробы на аутогемолиз; электрофорез мембранных белков; электрофорез мембранных липидов; сканирующая электронная микроскопия);
б) гемоглобинопатиями (морфология эритроцитов; проба на серповидность; электрофорез Hb; тест на стабильность гемоглобина; сродство Hb к кислороду; окраска на тельца Гейнца);
в) ферментопатиями (качественные тесты на дефицит ферментов; тест на аутогемолиз; количественное определение активности ферментов);
- вызванного внешними причинами:
а) проба Кумбса прямая и непрямая;
б) тест Хема;
в) тест Доната-Ландштейнера.
Смотрите также:
