Лизин: метаболизм
Метаболизм лизина происходит главным образом путем его соединения с альфа-кетоглутаровой кислотой с образованием сахаропина . Затем сахаропин распадается на альфа-аминоадипиновый полуальдегид и глутаровую кислоту . Оба этих этапа катализируются синтазой альфа-аминоадипинового полуальдегида , обладающей как лизинкетоглутаратредуктазной, так и сахаропиндегидрогегназной активностью ( рис. 133.14 ). Меньший путь катаболизма лизина включает его трансаминирование с последующей конденсацией в циклическую пипеколиновую кислоту . Это основной путь метаболизма D-лизина в организме и L-лизина в головном мозге ( рис. 133.14 ).
Врожденные дефекты обмена лизина проявляются тремя состояниями: гиперлизинемией , альфа-аминоадипиновой ацидемией и альфа-кетоадипиновой ацидемией , которые обычно не сопровождаются клинической симптоматикой.
Смотрите также:
