Орнитин: общие сведения
Орнитин - один из промежуточных продуктов цикла мочевины . Орнитин не входит в состав белков и образуется в цитозоле из аргинина . Далее он переносится в митохондрии , где под действием орнитинтранскарбамилазы превращается в цитруллин . Избыточные количества орнитина разрушаются двумя ферментами: митохондриальной орнитин-5-аминотрансферазой , превращающей орнитин в предшественник пролина , и цитозольной орнитиндекарбоксилазой , которая превращает орнитин в путресцин ( рис. 133.12 ). Гиперорнитинемия характерна для двух генетических заболеваний: кольцевидной атрофии сетчатки и синдрома ГГГ .
Смотрите также:
