Псевдополидистрофия Гурлер (муколипидоз типа III)
При этой менее тяжелой патологии, чем I-клеточная болезнь , симптомы возникают позднее и больные живут гораздо дольше. Тугоподвижность суставов , низкорослость и множественный дизостоз отмечают в возрасте 4-5 лет. Деструкция бедренных суставов прогрессирует. При рентгенологическом исследовании обнаруживают низкое расположение крыльев подвздошных костей, уплощение проксимальных эпифизов бедренных костей с Х-образным искривлением их головок и гипоплазию верхней трети поясничных позвонков. Иногда развиваются помутнение роговицы , ретинопатия и астигматизм ( табл. 134.7 ) и отмечается умственная отсталость . Лечение, включая ортопедическую помощь, симптоматическое.
Смотрите также:
