Сфинголипиды: общие сведения
Сфинголипиды (sphingolipids, греч. sphingo — сжимать, удушать, греч. lipos — жир и греч. eidos — вид) - липиды, которые в большом количестве присутствуют в мембранах клеток нервной ткани и мозге; по строению эти соединения несколько отличаются от обычных фосфолипидов (глицерофосфолипидов). Функции глицерина в них выполняет аминоспирт с длинной алифатической цепью - сфингозин. Производные сфингозина, ацилированного по аминогруппе остатками жирных кислот, называются церамидами. Церамиды являются предшественниками сфинголипидов, в частности сфингомиелина (церамид-1-фосфохолина), важнейшего представителя сфинголипидов. Сфинголипиды делят на 2 основные группы: сфингофосфолипиды содержат остатки фосфорной кислоты и холина (сфингомиелины) или фосфорной кислоты и инозитилгликозида (фитосфинголипиды); сфингогликолипиды содержат моносахариды, обычно галактозу или олигосахариды (цереброзиды); или олигосахариды и остатки сиаловых кислот (ганглиозиды). Термин «сфинголипиды» предложен в 1947 г. Х. Картером с соавт.
Лизосомные болезни накопления липидов включают разнообразные нарушения липидного обмена, каждое из которых обусловлено врожденной недостаточностью той или иной гидролазы, что приводит к накоплению в лизосомах субстратов этих ферментов ( табл. 134.7 ). За исключением эфиров холестерина ( болезнь Волмана ), все накапливающиеся липидные субстраты имеют общую структуру, которая включает церамидный скелет (2-N-ацил-сфингозин), а различные производные сфинголипиды образуются путем замещения М-концевой гидроксильной группы церамида гексозами , фосфорилхолином или остатками сиаловой кислоты . Пути обмена сфинголипидов в нервной ткани ( рис. 134.9 ) и внутренних органах ( рис. 134.10 ) известны. Генетические дефекты возможны на любой стадии катаболизма этих соединений. Сфинголипиды являются необходимым компонентом клеточных мембран, и замедление распада сфинголипидов и последующее их накопление приводит ко многим функциональным и морфологическим изменениями, которые характерны для болезней накопления липидов ( табл. 134.7 ). Накопление гликосфинголипидов в лизосомах нервных клеток ведет к дегенерации нейронов , а накопление этих соединений в лизосомах клеток внутренних органов - к увеличению размера органа, аномалиям костей, поражению легких и другим патологиям. Накопление липидных субстратов в тех или иных тканях происходит пропорционально нормальному распределению этих соединений.
См. также Цереброзиды (галактолипиды).
Смотрите также:
