Гипопаратиреоз: дифференциальная диагностика
При необъяснимой гипокальциемии следует думать о дефиците магния в сыворотке крови (ниже 1,5 мг%, или 1,2 мэкв/л), Описано около 50 случаев семейной гипомагниемии со вторичной гипокальциемией . У большинства этих больных в возрасте 2-6 нед. развивались тетания и судороги . Введение кальция в таких случаях не улучшает состояния детей, но введение магния быстро нормализует уровень магния и кальция. Для поддержания нормального уровня магния необходимо назначать его внутрь. Различают две генетические формы этого заболевания. Одна, обусловленная аутосомно-рецессивным наследованием дефектного гена, расположенного на хромосоме 9 , характеризуется нарушением всасывания магния . При другой форме, которая наследуется аутосомно-доминантно , а дефектный ген расположен на хромосоме 11 ( локус 11q23 , наблюдается потеря магния с мочой .
Гипомагниемия встречается также при синдромах нарушенного всасывания , например при гранулематозном колите и муковисцидозе . Стеаторея и низкий уровень магния могут также сопутствовать аутоиммунному полигландулярному синдрому типа 1 и гипопаратиреозу. Аминогликозиды снижают уровень магния в крови, увеличивая его потери с мочой.
Механизм развития гипокальциемии при низком уровне магния остается неясным. Имеются данные, что гипомагниемия нарушает секрецию ПТГ и снижает чувствительность тканей к этому гормону. Однако не исключены и другие механизмы.
К гипокальциемии и тетании приводит и отравления органическим фосфором . У детей, которые получают большое количество неорганического фосфата в виде слабительных средств или растворов фосфата натрия в клизмах, остро развивается тетания , уровень кальция падает ниже 5 мг%, а содержание фосфата резко повышается. Внутривенное введение кальция быстро ликвидирует возникающие симптомы. Механизм развития гипокальциемии в таких случаях неясен.
Гипокалъциемия наблюдается и в ходе лечения острого лимфобластного лейкоза . Обычно она сопровождается гиперфосфатемией вследствие ускоренного разрушения лимфобластов .
Симптомы гипокальциемии эпизодически возникают также при синдроме Кенни-Каффи , который характеризуется стенозом полостей трубчатых костей , низкорослостью , задержкой закрытия родничков , отставанием костного возраста и близорукостью . Уровень ПТГ снижен, диагностируется идиопатический гипопаратиреоз . Описаны случаи как аутосомно-доминантного , так и аутосомно-рецессивного наследования этого синдрома. В основе нарушения структуры микротрубочек в пораженных клетках лежат мутации гена TBCE , расположенного на хромосоме 1 (локус 1q43-44 ).
Смотрите также:
