Преждевременное половое развитие вследствие органической патологии головного мозга
Этиология. Широкое использование КТ и, особенно, МРТ показывает, что среди нарушений ЦНС, приводящих к истинному преждевременному половому развитию, одно из основных мест занимает гамартома гипоталамуса ( рис. 152.2 ). Это врожденное образование состоит из эктопированной ткани, содержащей ГнРГ -секретирукицие нейроны, и может функционировать как дополнительный генератор импульсов ГнРГ . При МРТ гамартома выявляется в виде объемного образования на ножке (реже - без ножки), прикрепленного к серому бугру или ко дну III желудочка ( рис. 152.3 ). Ее размеры годами остаются неизменными. Иногда при гамартомах наблюдаются психомоторные судороги ( непроизвольный судорожный смех ).
Причиной истинного преждевременного полового развития могут быть различные повреждения ЦНС с рубцеванием, инвазией или давлением на гипоталамус . По всей вероятности, при этом прерываются какие-то нейрональные пути, сдерживающие начало полового развития. Такого рода повреждения могут быть следствием энцефалита , туберкулезного менингоэнцефалита , туберозного склероза , тяжелой травмы головы и гидроцефалии (иногда в сочетании с миеломенингоцеле ). К опухолям, вызывающим преждевременное половое развитие, относятся астроцитомы , эпендимомы и новообразования зрительного тракта . Последние (как правило, медленно или вообще не прогрессирующие глиомы зрительного нерва ) в 15-20% случаев встречаются у детей с нейрофиброматозом типа I и являются основной причиной истинного преждевременного патового созревания у небольшой группы (около 3%) таких детей.
Примерно 50% опухолей в области шишковидного тела представляют собой герминомы или астроцитомы ; остальные принадлежат к различным гистологическим типам. Эти опухоли могут вызывать преждевременное половое развитие, нарушая передачу тормозных влияний ЦНС на гипоталамус или (только у мальчиков) секретируя ХГ , который стимулирует клетки Лейдига в яичках . Внутричерепные ХГ-секретирующие герминомы не вызывают преждевременного полового развития у девочек, вероятно, потому, что в отсутствие ФСГ полноценная функция яичников невозможна.
Клинические проявления. Некоторые из таких опухолей или врожденных пороков (например, гамартомы гипоталамуса ) растут настолько медленно, что не сопровождаются какими-либо иными симптомами, кроме преждевременного половоразвития. В других случаях нейроэндокринные нарушения проявляются за 1-2 года до того, как опухоль удается визуализировать. На внутричерепную патологию указывают такие проявления, как несахарный диабет , адипсия , гипертермия , неестественные вскрикивания или неестественный смех ("смеховые" судороги) , ожирение и кахексия . Первым признаком глиомы зрительного нерва могут быть глазные симптомы (например, экзофтальм ).
Истинное преждевременное половое развитие всегда изосексуально и протекает так же, как и в отсутствие органической патологии ЦНС. Для гамартомы гипоталамуса характерно быстрое прогрессирование преждевременного полового развития. При другой патологии ЦНС может иметь место одновременный дефицит ГР , нивелирующий ростовой эффект повышенного уровня половых гормонов.
Лечение. При гамартомах гипоталамуса нейрохирургическая операция показана только в случаях упорных судорог . При другой патологии ЦНС лечебные мероприятия зависят от ее характера и локализации процесса. В любом случае средством выбора являются аналоги ГнРГ . При сопутствующем дефиците ГР можно одновременно применять препараты ГР .
Смотрите также:
