Идиопатический гиперэозинофильный синдром
Идиопатический гиперэозинофильный синдром представляет собой миелопролиферативное заболевание с постоянно высокой продукцией эозинофилов. Диагноз этого состояния устанавливают на основании трех критериев: 1) большое число эозинофилов в крови (не менее 1500 в 1 мкл в течение 6 мес. и более); 2) отсутствие других возможных причин эозинофилии; 3) наличие признаков и симптомов поражения тех или иных органов. Клинические признаки и симптомы гиперэозинофильного синдрома гетерогенны, поскольку в процесс могут быть вовлечены самые разные органы. У женщин с подходящими полиморфными локусами на Х-хромосоме отличить идиопатический гиперэозинофильный синдром от эозинофильного лейкоза можно по клональности клеток, выявляемой путем анализа полиморфизма длин рестрикционных фрагментов с использованием очищенных популяций эозинофилов. Одно из наиболее тяжелых и опасных осложнений этого синдрома - эндомиокардиальный тромбоз и склероз . Поражаться могут также кожа, печень, селезенка, ЖКТ, головной мозг и легкие. Лечение направлено на снижение числа эозинофилов и начинается с введения кортикостероидов . При неэффективности кортикостероидов можно использовать гидроксимочевину или ИФН-альфа . Причина гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Среди больных с тяжелым поражением органов и тех, кто не поддается лечению, смертность в течение 3 лет достигает 75%.
Смотрите также:
