Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная другими причинами
Гемолитическая болезнь, обусловленная изоиммунизацией другими антигенами (с, Е, Kell и др.), составляет менее 5 % всех случаев. Она всегда сопровождается положительной прямой реакцией Кумбса. При определении показаний к обменному переливанию крови при ней исходят из уровня билирубина и тяжести анемии. Предсказать тяжесть гемолиза и анемии и вероятность водянки плода при гемолитической болезни, обусловленной изоиммунизацией матери антигеном Kell, на основании акушерского анамнеза, спектрофотометрии околоплодных вод и титра антител в сыворотке крови матери невозможно. Тяжесть анемии зависит от угнетения эритропоэза . Оценить ее у плода точнее всего позволяет определение гематокрита крови, взятой путем кордоцентеза .
Гемолитическая анемия , желтуха , гепатоспленомегалия , тромбоцитопения могут быть проявлениями врожденной инфекции ( цитомегалия , токсоплазмоз , краснуха , сифилис ). Прямая реакция Кумбса в подобных случаях отрицательная. Кроме того, имеются другие симптомы указанных инфекций. При гомозиготности по альфа-талассемии наблюдается тяжелая гемолитическая анемия и картина, сходная с изоиммунной водянкой плода , но прямая реакция Кумбса отрицательная и имеются другие клинические и лабораторные проявления альфа-талассемии. Наследственный микросфероцитоз также может сопровождаться анемией и желтухой в период новорожденности и приводить к билирубиновой энцефалопатии . Анемия и желтуха на первой неделе жизни возникают и при врожденном дефиците ферментов эритроцитов ( дефицит пируваткиназы , дефицит Г-6-ФДГ ).
Смотрите также:
