Патофизиологическая классификация факторов риска гипогликемии у новорожденных
Среди новорожденных существует несколько групп риска гипогликемии по нескольким факторам:
I. Новорожденные с гиперинсулинемией , новорожденные от матерей с сахарным диабетом, в том числе с сахарным диабетом беременных, новорожденные с тяжелой гемолитической болезнью , инсулиномой , наследственным дефектом метаболизма лейцина с гипераммониемией , семейной гиперинсулинемией или спорадической гиперинсулинемией , синдромом Беквита-Видемана , пангипопитуитаризмом . Новорожденные с семейной гиперинсулинемической гипогликемией (прежнее название - незидиобластоз ) - наследственным заболеванием, для которого характерна макросомия и тяжелая гипогликемия у новорожденных, не поддающаяся консервативному лечению. Тяжелая его форма, наследуемая аутосомно-рецессивно , обусловлена каким-либо из двух дефектов КАТ(АТР) каналов островковых бета-клеток - дефектом рецептора сульфанил-мочевины или дефектом Kir6.2 (внутреннего восстановителя К каналов) . Причина легкой формы, наследуемой аутосомно-доминантно , пока не установлена. Семейная или спорадическая гипераммониемическая гиперинсулинемия обусловлена мутацией гена глутаматдегидрогеназы , усиливающей окисление глутамата в островковых клетках, секретирующих инсулин.
II. Недоношенные и доношенные новорожденные с внутриутробной задержкой развития , у которых недостаточны запасы гликогена в печени и жировые запасы. (Особенно бедны эти запасы у новорожденных от многоплодных беременностей с очень низкой массой тела при рождении , а при дискордантности близнецов на 25% и более у того из них, который имеет массу тела менее 2 кг.) Гипогликемии у этой группы детей способствуют слабость глюконеогенеза, недостаточное окисление свободных жирных кислот, низкая секреция кортизола, возможно, повышенная секреция инсулина и пониженная секреция адреналина в ответ на гипогликемию.
III. Новорожденные с повышенными метаболическими потребностями . Это глубоко недоношенные или тяжело больные, метаболические потребности которых превышают энергетические запасы и поступление питательных веществ извне, в частности дети с низкой массой тела при рождении и болезнью гиалиновых мембран ; новорожденные, перенесшие перинатальную асфиксию , гипотермию , страдающие полицитемией , системными инфекциями , сердечной недостаточностью вследствие цианотических пороков сердца . Способствует гипогликемии прерывание внутривенного введения растворов глюкозы, особенно высококонцентрированных.
IV. Новорожденные с наследственными метаболическими расстройствами - галактоземией , гликогенозами , непереносимостью фруктозы , пропионовой ацидемией , метилмалоновой ацидемией , тирозинемией , болезнью кленового сиропа , дефицитом ацетил-КоA-дегидрогеназы длинных или средних цепей .
Смотрите также:
