Полицетимия новорожденных
Полицитемия у новорожденных проявляется интенсивно-розовой с пурпурным оттенком окраской кожи . Показатель гематокрита венозной крови при ней превышает 65%. Гематокрит капиллярной крови бывает выше, чем венозной. Определение с помощью автоматического счетчика дает результаты ниже, чем микроцентрифугирование. Частота полицитемии у новорожденных тем больше, чем выше место их рождения относительно уровня моря (например, в Техасе - 1,6%, а в Денвере - 5%). У переношенных она наблюдается чаще, чем у родившихся в срок (соответственно 3 и 1-2%), у детей с массой тела меньше соответствующей гестационному возрасту чаще, чем у имеющих массу, выше соответствующей гестационному возрасту или соответствующую ему (8, 3 и 1-2%). В первые сутки жизни (особенно в первые 2-3 ч) полицитемия наблюдается при фетофетальной трансфузии у плодов- доноров, после позднего пережатия пуповины, у детей от матерей с сахарным диабетом , при трисомии 13 , трисомии 18 или трисомии 21 , при врожденной гиперплазии коры надпочечников , неонатальном тиреотоксикозе , гипотиреозе , синдроме Беквита-Видемана . У детей от матерей с сахарным диабетом и при задержке внутриутробного развития полицитемия, по-видимому, объясняется стимуляцией эритропоэза вследствие хронической гипоксии.
Клинические проявления включают сонливость , отказ от еды и другие затруднения при вскармливании , тахипноэ , одышку , гипербилирубинемию , гипогликемию , тромбоцитопению , осложнения - судороги , легочную гипертензию , некротический энтероколит , почечную недостаточность . Однако во многих случаях полицитемия остается бессимптомной. Клинические проявления полицитемии обусловлены повышением вязкости крови при гематокрите 65% и более. Вязкость определяется по уровню постоянного потока (например, 11,5 с) при общей вязкости крови 18 циклов в 1 с. Повышенная вязкость крови усугубляется недостаточной способностью эритроцитов новорожденных деформироваться при прохождении через капилляры, предрасполагающей к стазу и нарушениям микроциркуляции .
Лечение клинически выраженной (симптоматической) полицитемии состоит в частичном обменном переливании крови с заменой выводимой крови 0,9% раствором натрия хлорида. Показатель гематокрита, при котором следует проводить частичное обменное переливание крови в отсутствие симптомов полицитемии (при невозможности измерить вязкость), не установлен. Частичное обменное переливание снижает гематокрит и вязкость крови и устраняет клинические проявления полицитемии. Объем его определяют по следующей формуле:
Объем обменного переливания (мл) = ОЦК х (Гематокрит ребенка - Желательный гематокрит)/Гематокрит ребенка.
Отдаленные последствия полицитемии изучены слабо. Описаны нарушения речи , нарушения тонкой координации движений , снижение коэффициента интеллекта , трудности при обучении и другие неврологические нарушения . Очевидно, имеет место сочетанное действие первопричины полицитемии (например, хроническая внутриутробная гипоксия ) и высокой вязкости крови. Насколько улучшает частичное обменное переливание крови исход полицитемии, неясно.
Смотрите также:
