Гипоальдостеронизм: общие сведения
Гипоальдостеронизм - болезненное состояние, обусловленное недостаточностью альдостерона в организме. Наблюдается при гипокортицизме , поражении почек , длительном лечении антагонистами альдостерона , гепарином .
Гипорениновый гипоальдостеронизм обычно встречается при легкой или умеренной почечной недостаточности , особенно у пожилых больных с гиперкалиемией и чаще всего бывает обусловлен диабетической нефропатией , реже - интерстициальными нефропатиями . Другая возможная причина гипоренинового гипоальдостеронизма - различные дефекты синтеза и секреции ренина : нарушение превращения неактивного ренина в активный, разрушение юкстагломерулярного аппарата, дефекты симпатической иннервации почек, хроническое увеличение ОЦК. Предполагают, что нарушения синтеза и секреции ренина могут сочетаться с дефектами клубочковой зоны коры надпочечников , так как у многих больных уровень альдостерона не соответствует имеющейся гиперкалиемии .
Диагностика. Проводят ортостатическую пробу с фуросемидом .
Лечение. Показание для лечения - тяжелая гиперкалиемия. Выбор лечения зависит от величины АД у больного. При гипоальдостеронизме, сопровождающемся артериальной гипертонией , лечение фуросемидом в течение 1 мес устраняет гиперкалиемию и, как правило, нормализует АРП и уровень альдостерона. Если АД понижено или наблюдается ортостатическая гипотония , назначают низкие дозы флудрокортизона внутрь (начиная с 0,05 мг/сут). Иногда приходится применять более высокие дозы, чем при лечении первичной надпочечниковой недостаточности (например, 0,2 мг/сут).
Первичная надпочечниковая недостаточность ( болезнь Аддисона ) - одна из самых частых причин гипоальдостеронизма.
Гипоальдостеронизм как осложнение лечения гепарином . Гепарин , особенно при длительном введении, подавляет секрецию альдостерона (вероятно, за счет непосредственного действия на клубочковую зону коры надпочечников) и вызывает гиперкалиемию.
Преходящий гипоальдостеронизм после односторонней адреналэктомии. Это состояние часто развивается после удаления надпочечника , пораженного альдостеромой . Риск этого осложнения существенно уменьшается, если перед операцией проводят лечение спиронолактоном (400-600 мг/сут внутрь). Спиронолактон частично восстанавливает функциональную активность угнетенной ренин-ангиотензиновой системы .
ВГКН , обусловленная недостаточностью 18-гидроксилазы . Этот синдром вызван блокадой синтеза альдостерона из 18-гидроксикортикостерона . Клиническая картина: синдром был впервые выявлен у представителей изолированных кочевых племен, в которых часты близкородственные браки ; у одних больных синдром проявляется снижением ОЦК, гипонатриемией, гиперкалиемией и шоком, а у других - только бессимптомной гиперкалиемией; у всех больных АРП повышена, секреция ренина в ответ на уменьшение ОЦК усилена. Диагностика: диагноз устанавливают по соотношению альдостерона и метаболитов 18-гидроксикортикостерона; эта методика доступна лишь специализированным центрам.
Синдром гиперренинового гипоальдостеронизма . Встречается при тяжелых заболеваниях. Возникает после длительных периодов артериальной гипотонии и проявляется умеренной необъяснимой гиперкалиемией . Уровень кортизола в сыворотке нормальный, тогда как содержание 18-гидроксикортикостерона и альдостерона снижено, что свидетельствует об избирательном поражении клубочковой зоны коры надпочечников .
Псевдогипоальдостеронизм . Редкое заболевание, характеризующееся синдромом потери соли . Встречается у грудных детей, иногда проходит без лечения. Причины: резистентность к альдостерону из-за отсутствия или значительного снижения числа рецепторов минералокортикоидов . Приобретенные формы наблюдаются при обструкции мочевых путей и после трансплантации почки . Лечение сводится к возмещению потерь соли и воды.
Смотрите также:
