Острые лейкозы у детей
Острые лейкозы cм. также в гл. " Острые лейкозы и миелодиспластические синдромы ".
Патологическая анатомия. ОЛЛ составляет около 80% случаев лейкозов у детей. На ОМЛ приходится 15% случаев, на XMЛ - 5%. Большинство случаев ОЛЛ составляют В-лимфобластные лейкозы из клеток-предшественников , которые в 70% случаев несут антиген CD10 , а также обычно содержат терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу и почти всегда - антиген CD19 . На иммунологически зрелый В-лимфобластный лейкоз приходится менее 5% случаев, на Т-лимфобластные лейкозы - 15-25%.
Лечение включает индукцию ремиссии, профилактику нейролейкоза и поддерживающее лечение. При стандартном лечении ОЛЛ частота стойких ремиссий превышает 85%. Индукционная химиотерапия включает винкристин , преднизон и аспарагиназу . Поддерживающее лечение - меркаптопурин (ежедневно) и метотрексат (еженедельно) - назначают на 2-3 года. Часто добавляют винкристин (ежемесячно, на фоне преднизона или дексаметазона ), иногда проводят еще 1-2 полных курса индукционной терапии.
Выделено несколько прогностических факторов, и при неблагоприятном прогнозе лечение должно быть более интенсивным.
I. Благоприятные прогностические факторы: исходное число лейкоцитов менее 50000 1/мкл, возраст 1-9 лет; пре-В-лимфобластный лейкоз , морфологический вариант L1, полиплоидия , нормальные размеры печени и селезенки, небольшое число бластов в костном мозге на 7-е сутки индукционной химиотерапии, трисомия по 4-й хромосоме и 10-й хромосоме и транслокация t(12;21) с образованием химерного гена ETV6-RUNX1(TEL-AML1) .
II. Неблагоприятные прогностические факторы: число лейкоцитов более 50000 1/мкл, возраст до 1 года или старше 10 лет, спланхномегалия , поражение лимфоузлов, вовлечение ЦНС и средостения, отсутствие ремиссии после 2 и 4 нед лечения, определенные транслокации, особенно с вовлечением гена MLL ( локус 11q23 ) у детей до года, филадельфийская хромосома .
III. ОМЛ требует высокодозной химиотерапии, по возможности с аллотрансплантацией костного мозга. Аутотрансплантация и аллотрансплантация костного мозга применяются также при рецидивах ОЛЛ и ОМЛ .
Выживаемость. При ОЛЛ с благоприятным прогнозом на фоне стандартного лечения пятилетняя выживаемость составляет 85%. Даже при неблагоприятном прогнозе долгосрочная выживаемость после высокодозной химиотерапии превышает 70%. Местом рецидива бывают ЦНС, яички и костный мозг. После 2 лет лечения риск рецидива очень низок. При ОМЛ пятилетняя выживаемость составляет около 50%.
Смотрите также:
