Рабдомиосаркома у детей
ЭТИОЛОГИЯ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ. Это самая частая опухоль мягких тканей у детей, заболеваемость составляет около 8 случаев на 1 млн детей. При электронной микроскопии в опухолевых клетках находили вирусы, однако выделить их не удалось.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ТЕЧЕНИЕ.
Морфология. Выделяют 4 основных варианта рабдомиосаркомы: эмбриональный (включая ботриоидную саркому ), альвеолярный, полиморфный и смешанный. При электронной микроскопии в клетках опухоли видны линии Z . Клетки имеют эозинофильную цитоплазму и могут давать положительную ШИК-реакцию .
Локализация. Около 35% случаев приходится на голову и шею, 35% - на туловище и конечности, 30% - на мочевые пути и половые органы.
Метастазы. Рабдомиосаркома склонна к местным рецидивам и быстрому лимфогенному и гематогенному метастазированию. Метастазы бывают в любом органе, но чаще всего поражаются легкие.
ДИАГНОСТИКА.
Жалобы. Самая частая жалоба - безболезненное и растущее объемное образование , часто ребенок обращает на него внимание после небольшой травмы. Для поражения мочевых путей характерны гематурия и обструкция.
Симптомы включают объемное образование, обструкцию мочевых путей , экзофтальм ; ботриоидная саркома влагалища имеет гроздевидную форму и выступает наружу.
Обследование:
- Общий и биохимический анализы крови.
- Рентгенография и КТ или МРТ пораженных областей.
- Стернальная пункция и трепанобиопсия подвздошной кости.
- Сцинтиграфия с 67Ga и, возможно, 201ТI.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ И ПРОГНОЗ.
Классификация стадий (Межгрупповые исследования рабдомиосаркомы):
Стадия I - Локализованная опухоль, полностью удаленная;
Стадия II - Местнораспространенная опухоль, удаленная без видимой остаточной опухоли;
Стадия IIA - Опухолевые клетки в крае резекции, метастазов в лимфоузлы нет;
Стадия IIB - Метастазы в удаленных лимфоузлах, края резекции безопухолевых клеток;
Стадия IIC - Метастазы в лимфоузлах с поражением наиболее удаленного от опухоли лимфоузла;
Стадия III - Макроскопическая остаточная опухоль;
Стадия IV - Отдаленные метастазы;
Выживаемость и прогностические факторы. Прогноз зависит от стадии. При I и II стадиях пятилетняя выживаемость на фоне химиотерапии по схеме VAC ( винкристин , дактиномицин , циклофосфамид ) составляет почти 100%, при III стадии - более 60%, при IV стадии - около 40%. В целом пятилетняя выживаемость достигает 70%.
ЛЕЧЕНИЕ. Во всех случаях, даже на ранних стадиях и в отсутствие остаточной опухоли, проводится комбинированное лечение, включая операцию, облучение и химиотерапию.
Операция. По возможности удаляют всю видимую опухоль, однако радикальная операция не обязательна. Лимфаденэктомия нужна для определения стадии при опухолях конечностей, мочевых путей и половых органов.
Лучевая терапия. Опухолевое ложе и зоны лимфаденэктомии облучают широким полем в суммарной очаговой дозе 50-60 Гр в течение 5-6 нед.
Химиотерапия. Обычно используют схему VAC . Проходят испытания, сравнивающие ее с сочетанием доксорубицина , этопозида и ифосфамида при поздних стадиях опухоли. Химиотерапия назначается в следующих вариантах:
- I стадия: адъювантная терапия.
- II стадия: сочетание с лучевой терапией.
- III и IV стадии: пред- или послеоперационная и затем адъювантная.
Смотрите также:
