Ретинобластома у детей
ЭТИОЛОГИЯ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ.
Заболеваемость составляет около 3 случаев на 1 млн детей в год. Средний возраст - 1,5 года, 90% больных - дети до 5 лет. Азиаты болеют в 4 раза чаще, чем белые. У больных повышен риск и других опухолей, особенно остеогенной саркомы в зоне облучения.
Семейная ретинобластома составляет около 40% случаев. Эти опухоли возникают рано, бывают множественными и двусторонними и сочетаются с другими опухолями. Риск ретинобластомы у братьев и сестер больного составляет 10-20%, если опухоль двусторонняя, и около 1%, если она односторонняя. У детей больного, пережившего двустороннюю ретинобластому, этот риск достигает 50%.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ТЕЧЕНИЕ.
Морфология. Ретинобластома - нейроэктодермальная опухоль , она состоит из мелких недифференцированных клеток с интенсивно окрашенными ядрами и со скудной цитоплазмой. Иногда бывают крупные клетки, образующие псевдорозетки, особенно в пунктате костного мозга.
Метастазы. Характерно мультицентрическое поражение сетчатки. Смерть наступает от распространения опухоли на головной мозг по ходу зрительного нерва или от множественных гематогенных метастазов.
ДИАГНОСТИКА.
Жалобы. Первым симптомом обычно бывает широкий белый зрачок (амавротический кошачий глаз), возможно также косоглазие . Изредка возникают воспаление тканей глазницы и экзофтальм .
Симптомы обычно ограничены глазом, однако необходимо полностью осмотреть ребенка. Детям грудного и младшего возраста - как больным, так и их братьям и сестрам - проводят офтальмоскопию под анестезией. Существует два патогномоничных симптома ретинобластомы:
- Очаги обызвествления сетчатки с размытыми контурами .
- Обсеменение стекловидного тела опухолевыми клетками .
Первоначальное обследование:
- Общий и биохимический анализы крови.
- МРТ или КТ глазниц и головы, обязательно с контрастированием.
Дополнительное обследование:
- Люмбальная пункция для цитоцентрифугирования СМЖ.
- Стернальная пункция и трепанобиопсия подвздошной кости.
- Определение уровня РЭА (часто бывает повышено) и АФП (также часто бывает повышено) в сыворотке.
- Определение уровня катехоламинов в моче ( катехоламины бывают повышены редко ).
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ И ПРОГНОЗ.
Классификация стадий. Чаше всего применяют классификацию Риза-Эллсуорта :
Группа I - Один или несколько очагов размерами меньше 4 диаметров диска зрительного нерва , не заходящие в переднюю половину глаза.
Группа II - То же, но размеры очагов от 4 до 10 диаметров диска.
Группа III - Любой очаг в передней половине глаза или один очаг размерами более 10 диаметров диска в задней половине глаза.
Группа IV - Несколько очагов, хотя бы один из которых превышает 10 диаметров диска, или любой очаг, достигающий зубчатого края (граница между сетчаткой и ресничным телом ).
Группа V - Опухоль, захватывающая более половины сетчатки, метастазы в стекловидное тело или вовлечение зрительного нерва .
Группа VI - Распространение опухоли на глазницу , за пределы склеры , вовлечение зрительного нерва.
ВЫЖИВАЕМОСТЬ И ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ.
Прогноз зависит от стадии и от того, как быстро начато лечение. Группы I-IV излечиваются почти всегда, группа V - в 85% случаев. Если опухоль прорастает в глазницу, спасти больного обычно невозможно, даже с помощью высокодозной химиотерапии.
ЛЕЧЕНИЕ.
Операция - основной метод лечения, и откладывать ее нельзя. Глаз обычно удаляют, стремясь захватить как можно большую часть зрительного нерва; при двустороннем поражении сохраняют менее пораженный глаз. Некоторые предпочитают лучевую терапию и прибегают к операции лишь при вовлечении зрительного нерва. В отдельных случаях используют химиотерапию, фотокоагуляцию, криотерапию, контактное облучение.
Лучевая терапия:
- Лучевая терапия обычно проводится на ложе опухоли или на пораженный, но не удаленный глаз. Задние отделы сетчатки облучают в суммарной очаговой дозе около 35 Гр, разделенной на 9 фракций в течение 3 нед. Фотоны высокой энергии позволяют уменьшить дозу на передние отделы глаза, чтобы избежать катаракты ; при поражении средних и передних отделов глаза этот метод не подходит.
- Радиоактивный кобальт (60Со) использовали для облучения одиночной опухоли или компактной группы мелких опухолей.
- Облучение без операции оправдано лишь при обширном поражении обоих глаз, включая прорастание зрительных нервов. В большинстве случаев все- таки стремятся к операции.
- Фотокоагуляция и криотерапия применялись при локализованных опухолях, особенно при небольших рецидивах.
Химиотерапия назначается только при метастазах, так как адъювантная химиотерапия не способствует увеличению выживаемости. Используют винкристин , дактиномицин , циклофосфамид , доксорубицин .
Смотрите также:
