Эритремия: течение и стадии
Эритремии свойственно длительное течение с постепенным накоплением клеточной массы. Если раньше смертность больных эритремией была вдвое выше, чем здоровых людей, то сегодня продолжительность их жизни почти сравнялась. Половина больных переживают 12 лет.
Основные симптомы ранних стадий болезни обусловлены увеличением объема циркулирующих эритроцитов, которое вызывает плетору и повышает вязкость крови. У 40% больных увеличена печень, у 75% - селезенка, что на ранних стадиях вызвано не экстрамедуллярным кроветворением, а депонированием эритроцитов в селезенке. В 15-50% случаев отмечается зуд , в 10% случаев - крапивница , а у 5-10% больных развивается подагра .
К основным симптомам относятся:
- Повышение вязкости крови приводит к снижению скорости кровотока и тканевой гипоксии . Она проявляется головной болью , головокружением , дурнотой , шумом в ушах , перемежающейся хромотой , стенокардией , инфарктом миокарда , нарушением зрения , инсультом .
- Тромботические осложнения обычно связаны с недостаточным снижением объема циркулирующих эритроцитов при кровопусканиях:
а). Виды тромбозов . Встречаются как артериальные, так и венозные тромбозы, чаще у женщин. Лишь треть из них приходится на неосложненные тромбозы. В остальных случаях тромбозы угрожают жизни, летальность составляет 25%. В половине этих случаев развивается инсульт, в остальных - инфаркт миокарда , ТЭЛА , тромбозы подмышечных , печеночных и брыжеечных вен . Половина тромбозов воротной , селезеночной , печеночных и брыжеечных вен возникает именно при эритремии .
б). Факторами риска тромбозов являются высокий гематокрит, пожилой возраст, тромбозы в анамнезе, лечение одними кровопусканиями (особенно частыми). Число и функция тромбоцитов на риск тромбозов не влияют.
- Геморрагические осложнения (у 10-20% больных) - кровоподтеки , кровотечения из носа и кровотечения ЖКТ . Наиболее характерна легкая кровоточивость слизистых . Причинами служат частый при эритремии приобретенные дефицит фактора V , дефицит фактора XII и, при выраженном тромбоцитозе , дефицит фактора фон Виллебранда .
Стадии:
- Эритремическая стадия длится от 5 до 25 лет и характеризуется постоянным эритроцитозом , требующим частых кровопусканий. Клинические проявления и тяжесть осложнений зависят от сопутствующих заболеваний и лечения.
- Переходная стадия. Необходимость в кровопусканиях значительно снижается или исчезает. Позднее, при сохраняющемся лейкоцитозе и тромбоцитозе, развивается анемия . Размеры селезенки растут, но миелофиброз выражен слабо.
- Стадия миелофиброза. Миелофиброз развивается в 5-10% случаев, прежде всего у больных, которым проводились облучение или химиотерапия. Ретикулиновый фиброз и остеосклероз выражены сильнее, чем во время переходной стадии. Но миелофиброз не всегда неуклонно прогрессирует; более того, он обратим и не сказывается на продолжительности жизни. При появлении цитопений и нарастающей спленомегалии болезнь по клинической картине и течению приближается к сублейкемическому миелозу .
- Терминальная стадия. Тромботические и геморрагические осложнения - основные причины смерти при эритремии. Менее чем в 10% случаев смерть обусловлена миелофиброзом . После лечения радиоактивным фосфором или алкилирующими средствами резко возрастает риск острых лейкозов .
