Эритроцитоз: общие сведения
Об эритроцитозе говорят, если гематокрит и число эритроцитов превышают верхнюю границу нормы. Для взрослых эти показатели таковы:
Гематокрит (в %): у мужчин - 52; у женщин - 47.
Эритроциты (в 1/мкл): у мужчин - 5,9х10 в 6-ой степени; у женщин - 5,2х10 в 6-ой степени.
Объем циркулирующих эритроцитов (в мл/кг): у мужчин - 36; у женщин - 32 (или на 25% выше нормы).
Относительному эритроцитозу свойственны снижение объема плазмы и нормальный объем циркулирующих эритроцитов. Его причины: обезвоживание , лечение диуретиками , ожоги , повышение проницаемости капилляров , снижение онкотического давления , артериальная гипертония и синдром Гайсбека . При последнем объем циркулирующих эритроцитов обычно близок к верхней границе нормы, а объем плазмы - к нижней.
Первичный эритроцитоз связан с внутренними дефектами эритроидных клеток:
- Эритремия . При эритремии объем циркулирующих эритроцитов возрастает из-за неконтролируемой пролиферации эритроидных клеток, не зависящей от уровня сывороточного эритропоэтина . Диагностические критерии см. гл. " Эритремия ".
- Первичный эритроцитоз при укорочении рецепторов эритропоэтина - редкая наследственная патология, характеризуемая нормальной кривой диссоциации оксигемоглобина и повышенной чувствительностью эритроидных клеток к эритропоэтину при его низком уровне в сыворотке.
Вторичный эритроцитоз возникает под действием стимуляторов эритропоэза, таких, как эритропоэтин.
Вторичный компенсаторный эритроцитоз:
- Хроническая гипоксия - мощный стимул для секреции эритропоэтина . Она свойственна болезням легких , сбросу крови справа налево , пребыванию на больших высотах , альвеолярной гиповентиляции ( поражение головного мозга , синдром Пиквика ) и портальной гипертензии . Преходящая артериальная гипоксемия с эритроцитозом встречается при апноэ во сне и у людей, спящих на спине , особенно при болезнях легких и ожирении .
- Злостное курение . Вдыхание окиси углерода из сигаретного дыма вызывает эритроцитоз за счет повышения сродства гемоглобина к кислороду.
- Наследственные болезни. К ним относятся гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду (нарушение диссоциации оксигемоглобина), гиперпродукция эритропоэтина и редкий наследственный дефицит 2,3-дифосфоглицерата .
- Терапия андрогенами также стимулирует эритропоэз.
Вторичный некомпенсаторный эритроцитоз обусловлен повышением уровня эритропоэтина в отсутствие гипоксии:
- Болезни почек вызывают примерно 60% случаев некомпенсаторного эритроцитоза. Половина их вызвана раком почки , столько же - иными опухолями , кистами , гидронефрозом и трансплантацией почки .
- Рак почки вырабатывает эритропоэтин и вызывает эритроцитоз в 1-5% случаев.
- Трансплантация почки приводит к эритроцитозу в 10% случаев. Его связывают со стенозом почечной артерии, отторжением трансплантата, артериальной гипертонией, гидронефрозом, использованием диуретиков и гиперпродукцией эритропоэтина другой почкой (особенно при поликистозе ).
- Печеночноклеточный рак и гемангиобластома мозжечка , по данным литературы, вызывают по 10-20% случаев некомпенсаторных эритроцитозов каждый.
- Другие причины редки. При миоме матки и раке яичников возможна гипоксия почки и эктопическая секреция эритропоэтина. При феохромоцитоме и альдостероме существует несколько механизмов эритроцитоза.
Общее обследование больных с эритроцитозом. Общее обследование проводят всем больным со стойким эритроцитозом:
- Анамнез и физикальное исследование. Особое внимание уделяют средствам, способным вызвать абсолютный или относительный эритроцитоз ( андрогены , диуретики ), и увеличению селезенки , которое позволяет заподозрить миелопролиферативное заболевание . При подозрении на обезвоживание обследование повторяют после восстановления ОЦК .
- Общий анализ крови. Нейтрофильный лейкоцитоз , эозинофилия , базофилия и тромбоцитоз говорят в пользу эритремии.
- Исследование газов артериальной крови. Объем циркулирующих эритроцитов обратно пропорционален SaО2. Эритроцитоз развивается при SaО2 ниже 90% и РаО2 менее 60-65 мм рт. ст.
- Измерение уровня карбоксигемоглобина у курильщиков. Эритроцитоз возникает, если этот показатель превышает 5%. Курение может вызывать и нейтрофильный лейкоцитоз.
Специальные методы исследования больных с эритроцитозом:
- Объем циркулирующих эритроцитов определяют с помощью 51Сr, что позволяет отличить абсолютный эритроцитоз от относительного. Попутно, с помощью альбумина, меченного 125I, определяют объем плазмы для исключения гиповолемии (гл. " Эритремия ").
- УЗИ или КТ живота для исключения болезней почек показано всем больным с абсолютным эритроцитозом в отсутствие эритремии и гипоксемии.
- Уровень эритропоэтина сыворотки следует интерпретировать с осторожностью.
- Кривую диссоциации оксигемоглобина исследуют при необъяснимом семейном эритроцитозе .
- Другие исследования при некомпенсаторном эритроцитозе проводят, если результаты общего обследования указывают на патологию конкретного органа.
- Исследование костного мозга не позволяет дифференцировать эритроцитозы различной этиологии.
Смотрите также: