альфа1-антихимотрипсин
Gene: [14q321/PI1] protease inhibitor 1 (anti-elastase), alpha-1-antitrypsin;
Ингибитор протеаз альфа1-антитрипсин относится к белкам острой фазы воспаления, синтезирующийся в печени. . Его уровень в сыворотке повышается при воспалении и лечении эстрогенами . Альфа-1-антитрипсин - гликопротеин, синтезирующийся в печени. Альфа1-ингибитор протеаз (альфа1-антитрипсин) - относится к альбуминам , его молекулярная масса равна 50000-55000. Альфа-1-антитрипсин - важнейший ингибитор протеаз, локализующийся в крови млекопитающих. Этот ингибитор обусловливает 90-92% общей антипротеазной активности плазмы и отличается очень широким спектром действия. В частности, он угнетает активность таких факторов, как трипсин , химотрипсин , тромбин , плазмин , калликреин , эластаза и коллагеназа .Главная физиологическая функция заключается в ингибировании нейтрофильной эластазы, протеазы, гидролизующей структурные протеины. Концентрация альфа-1-антитрипсина в плазме в крови составляет 2,5-4 г/л. Низкая концентрация альфа-1-антитрипсина в крови сопровождается хроническими эмфиземами легких и инфантильным циррозом печени ( Carrell R.W.,1986 ; Carrell R.W.,1982 ; Cox D.W.,1989 ; Gadek J.E.,1983 ; Crystal R.G.,1990 ).. Генетическая дефицитность AAT распространена достаточно широко. Она поражает мужчин и вызывает опасную для жизни эмфизему . Болезнь можно корректировать, вводя больным препарат ААТ.
С помощью методов электрофореза в крахмальном геле (в кислой среде) и иммуноэлектрофореза было установлено, что существует множество изоформ альфа1-антитрипсина, кодируемых разными аллелями. Большинство здоровых людей имеют генотип ММ; уровень альфа1-антитрипсина у них превышает 250 мг%. У обладателей ряда других аллелей уровень альфа1- антитрипсина в сыворотке снижен.
Смотрите также:
