Синдром Рейе
Синдром Рейе - редкая острая невоспалительная энцефалопатия , возникающая главным образом у детей и подростков, обычно вскоре после вирусной инфекции (чаще гриппа или ветряной оспы , реже - при энтеровирусной инфекции ) с высокой летальностью.
В основе синдрома лежит жировая инфильтрация печени с развитием гипогликемии , значительным повышением уровня трансминаз , коагулопатией , увеличением содержания аммиака и уровня жирных кислот , образованием токсических метаболитов, вызывающих прямое повреждение нейронов, демиелинизацию, отек головного мозга .
Проявляется тошнотой , рвотой , делирием , эпилептическими припадками , комой .
У части больных выявлен наследственный дефицит митохондриальных ферментов, участвующих в метаболизме жирных кислот.
Из-за опасности синдрома Рейе не следует назначать аспирин детям до 11 лет при вирусных инфекциях.
Это острое заболевание встречается исключительно в возрасте до 15 лет. Для него характерны прогрессирующее поражение ЦНС , прогрессирующее поражение печени и гипогликемия . По-видимому, в основе синдрома Рейе лежат нарушение функции митохондрий гепатоцитов и снижение активности митохондриальных ферментов. Причина этих изменений не установлена, возможно, какую-то роль играют вирусы и некоторые препараты, особенно салицилаты . Исследование больных с синдромом Рейе показало, что им назначают салицилаты намного чаще, чем детям контрольной группы. После того как был установлен этот факт, детям практически перестали назначать аспирин , и заболеваемость синдромом Рейе снизилась.
Однако синдром Рейе может развиться и у детей, которые не получали салицилатов.
На аутопсии обнаруживают увеличенную печень желтого цвета; при микроскопическом исследовании в гепатоцитах видны многочисленные мелкие капельки жира. В некоторых случаях отмечается перипортальный некроз. Внепеченочные изменения в основном сводятся к жировой дистрофии эпителия почечных канальцев , отеку головного мозга и дегенерации нейронов головного мозга . При электронной микроскопии выявляют повреждение митохондрий гепатоцитов, нейронов головного мозга и скелетных мышц.
Летальность при синдроме Рейе достигает 50%.
Лечение заключается в инфузии растворов глюкозы, свежезамороженной плазмы, а также во в/в введении маннитола для уменьшения отека мозга .
Случаи хронического гепатита или цирроза печени у выживших больных не описаны.
Жирные кислоты ненасыщенные: Клинические аспекты нарушения метаболизма
заболевание: недостаток карнитина
Смотрите также:
