Плазмалогены
Плазмалогены (plasmalogens, греч. plasma — нечто образованное, сформированное, лат. al(cohol) (dehydrogenatum) — альдегид и genes — порождающий, рождающийся) - альдегидогенные липиды, фосфолипиды, биосинтез которых происходит в результате дегидрирования алкилацилфосфолипидов. Плазмалогены широко распространены в природе, встречаются во всех клетках животных (иногда составляют до 22 % по массе от общего содержания фосфолипидов) и в отдельных видах растений. В больших количествах плазмалогены содержатся в спинном и головном мозге, сердечной мышце и плазме крови. Синтез плазмалогенов осуществляется в печени, а в кровь они выходят в виде липопротеидных комплексов. Плазмалогены участвуют в клеточном обмене полиненасыщенных жирных кислот, в первую очередь арахидоновой, выполняя функции промежуточного депо, через которые кислоты транспортируются к мембранным диацилфосфолипидам. Предполагается, что плазмалогены защищают липопротеиды от окисления. Плазмалогены накапливаются в тканях при некоторых патологических состояниях, напр., при ишемии сердечной мышцы; их содержание в плазме крови уменьшается при старении. Химическое строение плазмалогенов впервые установлено Е. Кленком с соавт. в 1954 г.
Плазмалогены - это липиды , в которых первый углеродный атом глицерина связан не с жирной кислотой , а со спиртом . Два первых этапа синтеза плазмалогенов катализируются пероксисомными ферментами - дигидроацетонфосфаталкилтрансферазой и синтазой . Клинические проявления недостаточности каждого из них (Б4 и Б5 в табл. 134.1-1 ) неотличимы от таковых при РТХ (нарушении биогенеза пероксисом), причиной которой является дефект гена РЕХ7 , кодирующего пероксисомный рецептор PTS2 . Как и при заболеваниях Б4 и Б5, при этом имеется тяжелый дефицит плазмалогенов, но, кроме того, нарушено окисление фитановой кислоты . Таким образом, дефицит плазмалогенов может определять полный фенотип РТХ .
Смотрите также:
