Аутоиммунные полигландулярные синдромы типа I
АПГС типа I : первичная хроническая надпочечниковая недостаточность , гипопаратиреоз , хронический генерализованный гранулематозный кандидоз ( кандидоз кожи и слизистых ), дистрофия ногтей и зубной эмали , гипоплазия ногтей и зубов , кератопатия , витилиго , первичный гипогонадизм , хронический лимфоцитарный тиреоидит ( эутиреоидный или гипотиреоидный вариант ), алопеция , хронический активный гепатит , нарушение всасывания , аутоиммунный гастрит , ИЗСД .
Принято различать следующие компоненты АПГС типа I :
- основные компоненты АПГС типа I и
- другие компоненты АПГС типа I .
Диагноз АПГС типа I устанавливают при наличии любых двух заболеваний.
В отличие от АПГС типа II , АПГС типа I обычно возникает уже в грудном возрасте. Первым проявлением АПГС типа I чаще всего бывает кандидоз .
Аллели HLA не детерминируют предрасположенность к АПГС типа I. У некоторых больных АПГС типа I имеются мутации гена AIRE на 21-й хромосоме .
Смотрите также:
