Хроническая надпочечниковая недостаточность
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ. Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть первичной и вторичной; клиническая картина в этих случаях несколько различается.
Первичная надпочечниковая недостаточность ( болезнь Аддисона ) - это следствие первичного заболевания надпочечников, при котором разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды .
Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена заболеваниями гипоталамуса или гипофиза , приводящими к дефициту кортиколиберина или АКТГ (или и того, и другого гормона одновременно).
В последнее время самой распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение коры надпочечников (примерно 80% случаев). Аутоиммунное поражение надпочечников может сопровождаться другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями , например ИЗСД и гипотиреозом , а иногда и гипогонадизмом , гипопаратиреозом и аутоиммунным гастритом ( АПГС типа I ).
В первой половине XX века ведущей причиной хронической первичной надпочечниковой недостаточности был туберкулез . В наши дни только 10-20% случаев первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулезным поражением надпочечников .
Причины надпочечниковой недостаточности подробно перечислены в табл. 12.2 .
Симптомы, общие для первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности , обусловлены в первую очередь дефицитом глюкокортикоидов и включают утомляемость , слабость , гипогликемию , потерю веса и желудочно-кишечные нарушения . При первичной надпочечниковой недостаточности поражаются и клетки клубочковой зоны коры надпочечников , секретирующие минералокортикоиды , что приводит к гипоальдостеронизму . Симптомы гипоальдостеронизма : потеря натрия , повышенное потребление соли , гиповолемия , артериальная гипотония , гиперкалиемия , легкий метаболический ацидоз . Поскольку при первичной надпочечниковой недостаточности гипофиз не повреждается, дефицит кортизола вызывает компенсаторное повышение секреции АКТГ и МСГ , что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых . Гиперпигментация чаще всего заметна вокруг губ и на слизистой щек, а также на открытых или подвергающихся трению частях тела. При аутоиммунном поражении надпочечников могут одновременно наблюдаться множественные веснушки , разлитая гиперпигментация и витилиго . Секреция андрогенов также снижается, что приводит к уменьшению подмышечного и лобкового оволосения.
Вторичная надпочечниковая недостаточность не сопровождается гипоальдостеронизмом , поскольку синтез минералокортикоидов контролируется не АКТГ, а ренин-ангиотензиновой системой . Нет и гиперпигментации, поскольку уровни АКТГ и МСГ снижены. Важный признак вторичной надпочечниковой недостаточности - сопутствующие патологии, обусловленные дефицитом ЛГ и ФСГ , ТТГ или СТГ (соответственно вторичный гипогонадизм , вторичный гипотиреоз и задержка роста ).
КЛАССИФИКАЦИЯ.
I. Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) :
- Врожденная надпочечниковая недостаточность ( врожденная гипоплазия коры надпочечников ; гипоальдостеронизм ; адренолейкодистрофия ; семейный изолированный дефицит ГК ; синдром Оллгрова ).
- Приобретенная надпочечниковая недостаточность [( аутоиммунный адреналит ; инфекционный адреналит ( туберкулез , сифилис , микозы ); амилоидоз ; метастазы злокачественных опухолей ].
II. Вторичная недостаточность коры надпочечников .
- Врожденная недостаточность коры надпочечников ( изолированная недостаточность кортикотропина ; гипопитуитаризм ).
- Приобретенная недостаточность коры надпочечников [ деструктивное поражение гипофиза ( опухоли , кровоизлияние , инфекции , аутоиммунный гипофизит )].
III. Третичная недостаточность коры надпочечников .
- Врожденная недостаточность коры надпочечников ( изолированная недостаточность кортиколиберина ; множественная недостаточность гипоталамуса ).
- Приобретенная недостаточность коры надпочечников ( деструктивное поражение гипоталамуса ).
IV. Нарушение рецепции стероидных гормонов .
- Ятрогенная недостаточность коры надпочечников .
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Основная причина первичного гипокортицизма - аутоиммунная деструкция коры надпочечников . Другая причина первичного поражения надпочечников - туберкулез . Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врожденной гипоплазией коры надпочечников , генетически детерминированным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с X-хромосомой (встречается только у мальчиков).
Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма - деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе ( опухоль , травма , инфекция ).
Вследствие недостатка ГК , обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза , уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости . Недостаток минералокортикоидов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии , гиперкалиемии , дегидратации и снижению АД . Дефицит надпочечниковых андрогенов , сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и задержкой полового развития . При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях. Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Симптомы заболевания обусловлены в первую очередь недостаточностью ГК . Врожденные формы гипокортицизма проявляются с первых месяцев жизни. При аутоиммунном адреналите начало заболевания бывает чаще после 6-7 лет. Характерны отсутствие аппетита , потеря массы тела , снижение АД , астения . Часто отмечают боли в животе , тошноту , беспричинные рвоты .
Гиперпигментация кожных покровов - патогномоничный клинический симптом первичного гипокортицизма . Интенсивно окрашиваются естественные складки кожи , места соприкосновения с одеждой. Гиперпигментация обусловлена избыточной секрецией АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона . При вторичном гипокортицизме гиперпигментация отсутствует.
Без лечения симптомы заболевания быстро нарастают, и развивается криз надпочечниковой недостаточности , характеризующийся симптомами острой надпочечниковой недостаточности . Возникают резкая слабость , падение АД , рвота , жидкий стул , боли в животе . Возможны клоникотонические судороги и менингеальные симптомы . Нарастают симптомы дегидратации , сердечно-сосудистой недостаточности .
ДИАГНОСТИКА. Основной диагностический критерий гипокортицизма - снижение содержания кортизола и альдостерона в сыворотке крови. При первичном гипокортицизме низкий уровень кортизола и альдостерона сопровождаются повышением содержания АКТГ и ренина в плазме крови.
Дефицит ГК приводит к гипогликемии. Для минералокортикоидной недостаточности характерны гиперкалиемия и гипонатриемия .
При стертых формах заболевания проводят стимуляционный тест с АКТГ. У здоровых детей содержание кортизола после введения АКТГ в 4-6 раз превышает базальный уровень. Отсутствие реакции на стимуляцию свидетельствует о снижении резервов коры надпочечников.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику следует проводить с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, эссенциальной артериальной гипотензией . Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка , нервной анорексии , онкологической патологии . При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с дерматомиозитом , склеродермией , пигментно-сосочковой дистрофией кожи , отравлением солями тяжелых металлов .
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Лечение криза направлено на ликвидацию электролитных нарушений и гипогликемии. Инфузионная терапия включает 0,9% раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы. Общий объем жидкости рассчитывают исходя из физиологической потребности с учетом потерь. Одновременно начинают терапию гидрокортизоном парэнтерально с последующим переводом на постоянную заместительную терапию таблетированными препаратами ( кортеф , кортинефф ). Адекватность лечения оценивают по параметрам физического и полового развития, АД, уровню электролитов в плазме крови, ЭКГ.
ПРОГНОЗ. При адекватной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный.
Смотрите также:
