Апластическая анемия: этиология, введение
В большинстве случаев - это приобретенное заболевание, хотя бывает и врожденная апластическая анемия, например анемия Фанкони .
У приобретенной апластической анемии много разных причин: лекарственные средства, вирусы, органические соединения, ионизирующее излучение ( табл. 110.1 ), но почти в половине случаев причину выяснить не удается (идиопатическая апластическая анемия). Даже когда установлена связь между действием какого-либо фактора (например, лечением хлорамфениколом ) и апластической анемией, остается неясным, почему аплазия костного мозга возникает лишь у немногих людей, подвергшихся действию этого фактора.
Механизмы, посредством которых некоторые факторы (например, вирусы, лекарственные средства) вызывают аплазию костного мозга, все еще плохо изучены.
Апластической анемией сопровождаются многие приобретенные заболевания.
Так апластической анемией сопровождается диффузный эозинофильный фасциит - редкий коллагеноз , для которого характерны болезненный отек , уплотнение кожи и уплотнение подкожной клетчатки . Полагают, что угнетение кроветворения обусловлено аутоантителами.
Сходный механизм лежит в основе апластической анемии при СКВ . Однако больные СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями нередко получают НПВС и препараты золота , которые сами по себе могут вызвать апластическую анемию.
Тяжелым угнетением кроветворения сопровождается реакция "трансплантат против хозяина" .
Кроме того, недостаточность костномозгового кроветворения наблюдается при тимоме , Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и лейкозе из больших гранулярных лимфоцитов .
Апластическую анемию бывает трудно отличить от миелодиспластического синдрома с гипоплазией .
Изредка она предшествует острому лейкозу .
Смотрите также:
