Лейкозы из больших гранулярных лимфоцитов
Помимо хронического лимфолейкоза и лимфомы из малых лимфоцитов существует целая группа редких опухолей, основным проявлением которых служит лимфоцитоз . К ним относятся хронический Т-клеточный лейкоз , пролимфоцитарный лейкоз , лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов, волосатоклеточный лейкоз , лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них), а также лейкемизированные лимфомы .
Для хронического Т-клеточного лейкоза характерны выраженная спленомегалия и распространенное поражение кожи . Встречаются скоротечные формы этой опухоли.
Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов может быть Т- и NK-клеточным. При Т-клеточном варианте средний возраст больных составляет 55 лет, при NK-клеточном - 39 лет. Для Т-клеточного варианта характерны спленомегалия и выраженная нейтропения , которой обусловлены частые бактериальные инфекции. Примерно треть больных страдают ревматоидным артритом , из-за чего Т-клеточный вариант лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов напоминает синдром Фелти . Прогноз относительно благоприятен, 60% больных живут дольше 2 лет после постановки диагноза. NK-клеточный вариант часто проявляется лихорадкой в отсутствие признаков инфекции, а также выраженной гепатоспленомегалией . Нейтропения не такая глубокая, как при Т-клеточном варианте, а анемия и тромбоцитопения , наоборот, более выражены. Суставы не поражаются. Опухоль устойчива к цитостатикам , прогноз крайне неблагоприятный.
Т- и NK-клеточные варианты лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов, как правило, резистентны к полихимиотерапии.
Смотрите также:
