Гиперхлоремический ацидоз: общие сведения


При простом гиперхлоремическом ацидозе ( табл. 50.3 ) анионный интервал не увеличивается, так как в крови происходят реципрокные изменения концентраций НСО3- и Сl-. Повышение анионного интервала свидетельствует о смешанном нарушении КЩР .

Причины гиперхлоремического ацидоза могут быть почечными и внепочечными.

Чтобы выяснить причину гиперхлоремического ацидоза, вычисляют анионный интервал мочи :

Анионный интервал мочи = (Na+)м + (К+)м - (Сl-)м,

где (Na+)м, (К+)м и (Сl-)м - концентрации Na+, K+ и Сl- в моче, ммоль/л.

Если в моче не повышена концентрация неизмеряемых анионов (кетоновых тел, лекарственных средств и их метаболитов), то анионный интервал мочи отражает концентрацию ионов аммония. При повышении их экскреции анионный интервал мочи становится отрицательным ((Сl-)м больше (Na+)м + (К+)м). Это указывает на внепочечные причины ацидоза - например, потерю HCO3- при поносе . Поскольку одновременно теряется К+, а ацидоз и гипокалиемия стимулируют аммониогенез , рН мочи обычно снижается незначительно: Н+ связывается в моче аммиаком с образованием иона аммония.

Другой внепочечной причиной гиперхлоремического ацидоза является парентеральное питание с избытком хлоридов аминокислот и недостатком веществ, при метаболизме которых образуется НСО3- (например, ацетата ).

Наиболее вероятная причина гиперхлоремического ацидоза без отрицательного анионного интервала мочи - заболевание почек , например почечный канальцевый ацидоз .

Почечный проксимальноканальцевый ацидоз (почечный канальцевый ацидоз II типа) часто сочетается с глюкозурией , аминоацидурией , фосфатурией и другими нарушениями функции проксимальных почечных канальцев ( синдром Фанкони ). При этом состоянии рН мочи меньше 5,5; из-за снижения проксимальной реабсорбции НСО3-, при концентрации НСО3- в плазме более 20 ммоль/л развивается бикарбонатурия (экскретируемая фракция HCO3- более 10-15%). Для возмещения потерь НСО3- необходимы большие количества бикарбоната . Компенсируют также потери К+.

Почечный дистальноканальцевый ацидоз (почечный канальцевый ацидоз I типа) характеризуется гипокалиемией , гиперхлоремическим ацидозом , снижением экскреции ионов аммония (высокий положительный анионный интервал мочи ) и рН мочи более 5,5. Эти проявления могут быть обусловлены дефектом Сl/НСО3-обменника либо дефектом Н+,К+-АТФазы клеток собирательных трубочек. В результате рН мочи остается высоким, образование и выделение ионов аммония уменьшается. Амфотерицин В вызывает повышение проницаемости мембран клеток дистальных канальцев для ионов, в результате чего происходит обратная диффузия последних - в том числе Н+. Независимо от механизма развития снижение аммониогенеза всегда указывает на патологию почек.

Почечный дистальноканальцевый ацидоз может быть самостоятельным наследственным заболеванием или возникает вторично, например при синдроме Шегрена или миеломной болезни .

После трансплантации почки возможен как проксимальноканальцевый ацидоз , так и дистальноканальцевый ацидоз . При хроническом отторжении трансплантата чаще возникает дистальноканальцевый ацидоз.

Вследствие повышения секреции К+ в собирательных трубочках и толстой кишке гиперкалиемия возникает только на поздних стадиях ХПН . При почечном дистальноканальцевом гиперкалиемическом ацидозе (почечный канальцевый ацидоз IV типа) выраженность гиперкалиемии не соответствует степени снижения СКФ в связи с сопутствующим нарушением секреции К+ и Н+. Почечный гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз чаще всего наблюдается при тубулоинтерстициальных болезнях почек , диабетической нефропатии и амилоидозе .

При лечении почечного дистальноканальцевого ацидоза назначают внутрь раствор Шола или бикарбонат натрия в таблетках. Дозы должны быть достаточны для нейтрализации Н+, образующегося в течение суток (1-3 ммоль/кг/сут). Коррекция ацидоза приводит к уменьшению потерь К+ и Na+ с мочой, поэтому в большинстве случаев дополнительное лечение взрослым больным дистальноканальцевым ацидозом не требуется.

Смотрите также:

  • Канальцевый транспорт: регуляция ионов водорода и бикарбоната
  • Тубулоинтерстициальные болезни почек: общие сведения
  • Ювенильный нефронофтиз (нефронофтиз Фанкони)
  • Медуллярная кистозная болезнь
  • Мочекаменная болезнь и почечный дистальноканальцевый ацидоз
  • Почечный канальцевый ацидоз: основные сведения