Гиперкортицизм
Гиперкортицизм - синдром, обусловленный постоянно высоким уровнем в крови ГК в результате гиперфункции коры надпочечников, болезненное состояние, обусловленное повышенным содержанием в крови кортикостероидов или приема лекарственных средств.
С увеличением возраста наблюдается снижение тормозящего влияния кортикостероидов на деятельность гипоталамического центра, обеспечивающего тонический уровень секреции глюкокортикоидов , и, как следствие,-относительный гиперкортицизм . "Относительность" определяется сложностями в демонстрации абсолютного нарастания в продукции кортикостероидов по мере старения, но явным преобладанием их над надпочечниковыми андрогенами типа дегидроэпиандростерона и его сульфата ( ДЭАС ). Секреция последнего существенно снижается с возрастом ( рис. 11 ),
Коды по МКБ-10 - E24. Синдром Иценко-Кушинга .
- E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения .
- E24.2. Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга .
- E24.3. Эктопический АКТГ-синдром .
- E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный .
ЭТИОЛОГИЯ.
I. Эндогенный гиперкортицизм могут вызвать:
- болезнь Иценко-Кушинга - нейроэндокринное заболевание гипоталамуса и (или) нейроэндокринное заболевание гипофиза ;
- синдром Иценко-Кушинга - заболевание коры надпочечников ( кортикостерома доброкачественная или кортикостерома злокачественная , узелковая гиперплазия коры надпочечников );
- АКТГ-эктопированный синдром ( опухоли, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг гормон - бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени; яичников);
- гиперальдостеронизм ( синдром Конна) .
II. Экзогенный гиперкортицизм обусловлен длительным введением синтетических ГКС (лекарственный синдром Иценко-Кушинга).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Характерно диспластическое ожирение : "лунообразное" лицо , избыток жира на груди и животе при относительно тонких конечностях . Развиваются трофические изменения кожи ( розовые и багровые стрии на бедрах, животе, груди, сухость, истончение). Прогрессируют миопатия , АГ , системный остеопороз , энцефалопатия , стероидный диабет , вторичный иммунодефицит , задержка полового развития . У девочек после начала менструаций иногда наступает аменорея . Больные жалуются на слабость , головные боли .
Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни может быть задержка роста .
При осмотре обращают внимание на крупное лицо , багровые щеки , двойной подбородок , отложение жира над VII шейным позвонком , гипертрихоз , угри . Характерна АГ . Повышенная восприимчивость к инфекциям в некоторых случаях приводит к сепсису .
ДИАГНОСТИКА. Уровни кортизола в крови обычно повышены. Для подтверждения диагноза необходимы повторные исследования кортизола в крови. У большинства больных нарушен суточный ритм выработки кортизола, кровь следует забирать в 8 и 20 ч, при этом уровни гормона могут быть одинаковыми (у здоровых детей старше 3 лет утренние концентрации кортизола в несколько раз выше вечерних). Часто отмечают полицитемию (повышены концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов), лимфопению, эозинопению. Может быть нарушена толерантность к глюкозе по диабетическому типу . Иногда возникает гипокалиемия. Остеопороз выражен в телах позвонков .
Для постановки нозологического диагноза используют методы визуализации (КТ, МРТ, УЗИ).
ЛЕЧЕНИЕ. Включает хирургические, лучевые и медикаментозные ( блокаторы стероидогенеза - митотан , агонисты дофамина ) методы, определяется степенью тяжести заболевания и размерами поражения.
Смотрите также:
