Остеогенная саркома: общие сведения
Злокачественная опухоль кости.
На долю остеогенной саркомы приходится почти 45% всех сарком костей. Она состоит из веретенообразных клеток, образующих неминерализованный органический матрикс или атипичную кость .
Около 60% остеогенных сарком возникают в возрасте 10-20 лет и еще 10% - между 20 и 30 годами. В возрасте 40-60 лет остеогенные саркомы часто развиваются в результате лучевой терапии или озлокачествления другого поражения кости, например болезни Педжета . Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще.
Остеогенная саркома обычно поражает метафизы длинных трубчатых костей, чаще всего - дистальный метафиз бедренной кости и проксимальные метафизы большеберцовой и плечевой костей.
Традиционное деление остеогенных сарком на остеобластические, хондробластические и фибробластические остеогенные саркомы хотя и не отражает всего многообразия этих опухолей, но охватывает 75% случаев этого заболевания. Остальные 25% расценивают как варианты остеогенной саркомы на основании:
- клинических особенностей (например, остеогенная саркома челюсти, лучевая остеогенная саркома);
- морфологических признаков (телеангиэктатическая остеогенная саркома, мелкоклеточная остеогенная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома );
- топографии роста (паростальная остеогенная саркома, периостальная остеогенная саркома).
Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных. Больные обычно жалуются на боль в костях и припухлость в пораженной области.
При рентгенографии обнаруживают неравномерный, как будто изъеденный молью, очаг деструкции кости; лучистый периостит в виде расходящихся веером спикул (симптом солнечного протуберанца) и надкостничный козырек на границе с внекостным компонентом опухоли ( треугольник Кодмана ).
Для выявления очагов деструкции и обызвествления предпочтительна КТ, а для оценки распространения опухоли в костномозговую полость и мягкие ткани - МРТ.
Для выявления метастазов в легкие проводят рентгенографию грудной клетки или КТ, для выявления метастазов в кости - сцинтиграфию.
Несмотря на обильную васкуляризацию большинства остеогенных сарком, ангиография не имеет диагностической ценности. В то же время ангиография - наиболее надежный метод определения чувствительности опухоли к химиотерапии.
Гистологический диагноз устанавливают по результатам пункционной (если она возможна) или открытой биопсии, проведенной таким образом, чтобы не затруднить последующую органосохраняющую операцию.
Большинство остеогенных сарком имеют высокую степень злокачественности. Выживаемость зависит главным образом от чувствительности опухоли к химиотерапии, а у остеогенных сарком эта чувствительность выше, чем у сарком мягких тканей.
До появления химиотерапии двухлетняя выживаемость после хирургического лечения составляла менее 20%.
Проспективные контролируемые исследования показали, что адъювантная химиотерапия увеличивает выживаемость.
На сегодняшний день лучшие результаты дает радикальное хирургическое вмешательство с сохранением конечности (которое выполнимо более чем у 80% больных) в сочетании с неоадъювантной или адъювантной химиотерапией. Используют доксорубицин , ифосфамид , цисплатин и высокие дозы метотрексата под прикрытием фолината кальция . Различные комбинации этих препаратов показали примерно одинаковую эффективность.
При таком подходе пятилетняя выживаемость больных с остеогенными саркомами конечностей составляет 60-70%.
К облучению остеогенные саркомы нечувствительны, поэтому лучевую терапию обычно не используют.
Смотрите также:
