Лейкодистрофия


Лейкодистрофии - группа наследственных заболеваний нервной системы , характеризующихся нарушением образования миелина и процесса миелинизации белого вещества в центральной и периферической нервной системе . Относятся к лизосомным болезням .

Выделяют болезнь Краббе (глобоидоклеточную лейкодистрофию), метахроматическую лейкодистрофию , адренолейкодистрофию , суданофильную лейкодистрофию ( болезнь Пелицеуса-Мерцбахера ).

Клинически лейкодистрофии проявляются нарастающими параличами , нарушением координации движений , слабоумием , атрофией зрительного нерва и др. Заболевание: липидозы (метаболизм фосфолипидов и сфинголипидов)Ацилглицеролы и сфинголипиды: нарушения метаболизма (болезнь липидозы)

Смотрите также:

  • Память и интеллект: нарушения, физиология и патофизиология
  • Болезнь Канавана: диагностика, лечение и профилактика
  • Адренолейкодистрофия, сцепленная с X-хромосомой: диагностика
  • Наследственные атаксии: лечение
  • Болезнь Канавана: общие сведения
  • Демиелинизирующие болезни: краткие сведения
  • Множественная недостаточность сульфатаз
  • Болезнь Александера