Редкие опухоли с лимфоцитозом
Помимо хронического лимфолейкоза и лимфомы из малых лимфоцитов существует целая группа редких опухолей, основным проявлением которых служит лимфоцитоз . К ним относятся хронический Т-клеточный лейкоз , пролимфоцитарный лейкоз , лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов , волосатоклеточный лейкоз , лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них), а также лейкемизированные лимфомы .
Для хронического Т-клеточного лейкоза характерны выраженная спленомегалия и распространенное поражение кожи . Встречаются скоротечные формы этой опухоли.
Пролимфоцитарный лейкоз может быть как В-, так и Т-клеточным. Отличить его от хронического лимфолейкоза можно по характерной морфологии опухолевых клеток (при пролимфоцитарном лейкозе они крупнее, с хорошо заметным ядрышком). Другая характерная особенность пролимфоцитарного лейкоза - выраженные лейкоцитоз и спленомегалия при незначительно увеличенных лимфоузлах , а также устойчивость к цитостатикам .
Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов может быть Т- и NK-клеточным. При Т-клеточном варианте средний возраст больных составляет 55 лет, при NK-клеточном - 39 лет. Для Т-клеточного варианта характерны спленомегалия и выраженная нейтропения , которой обусловлены частые бактериальные инфекции. Примерно треть больных страдают ревматоидным артритом , из-за чего Т-клеточный вариант лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов напоминает синдром Фелти . Прогноз относительно благоприятен, 60% больных живут дольше 2 лет после постановки диагноза. NK-клеточный вариант часто проявляется лихорадкой в отсутствие признаков инфекции, а также выраженной гепатоспленомегалией . Нейтропения не такая глубокая, как при Т-клеточном варианте, а анемия и тромбоцитопения , наоборот, более выражены. Суставы не поражаются. Опухоль устойчива к цитостатикам , прогноз крайне неблагоприятный.
Волосатоклеточный лейкоз - В-клеточное новообразование со своеобразной морфологией и иммунофенотипом опухолевых клеток. Встречается он преимущественно у мужчин старше 40 лет. Спектр клинических проявлений варьирует от бессимптомного лимфоцитоза и спленомегалии до тяжелых инфекций, обусловленных глубокой нейтропенией . Некоторые больные страдают узелковым периартериитом . Трепанобиопсия обычно выявляет гиперплазию костного мозга и миелофиброз . Прогноз относительно благоприятен, медиана выживаемости составляет более 4 лет. Показаниями к началу лечения служат панцитопения , рецидивирующие бактериальные инфекции (включая вызванные условно- патогенными микроорганизмами) и симптомы, обусловленные спленомегалией .
Смотрите также:
