Лимфома из клеток маргинальной зоны
Лимфомы из клеток маргинальной зоны происходят, по-видимому, из клеток зоны, которая окружает мантийную, развиваются, по-видимому, из В-лимфоцитов памяти и могут локализоваться в лимфоузлах , селезенке и вне лимфатической системы (экстранодально). Опухолевые клетки отличает отсутствие мембранного IgD . Лимфома из клеток маргинальной зоны с локализацией в лимфоузлах называется моноцитоидной В-клеточной лимфомой , с локализацией в селезенке - лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них).
Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны поражает лимфоидную ткань слизистых и поэтому известна как MALT-лимфома (Mucosal Associated Lymphoid Tissue - лимфоидная ткань слизистых).
В этой группе В-клеточных лимфом - лимфом из клеток маргинальной зоны - наименования нозологических единиц определяются локализацией основного очага опухолевого роста: моноцитоидная В-клеточная лимфома локализуется в лимфоузлах, MALT-лимфома - экстранодально, а основным клиническим проявлением лимфомы из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них) служит спленомегалия .
Эти опухоли часто выявляют на I или II стадиях.
MALT-лимфома встречается в любом возрасте и может локализоваться в органах ЖКТ, щитовидной, слезных, слюнных и молочных железах, а также в бронхах. Поражение костного мозга и лейкемизация для нее нехарактерны. Заболевание может проявиться болью в животе, желудочно-кишечным кровотечением и синдромом Шегрена .
Течение лимфом из клеток маргинальной зоны напоминает течение лимфом из клеток центра фолликула (I и II степени).
Клетки лимфомы из клеток маргинальной зоны несут антиген CD20 и лишены CD10 и CD5 .
I. MALT-лимфомы составляют группу экстранодальных лимфом , проявляющихся местным ростом в желудке, легком, молочной и щитовидной железах и других органах. Иногда болезнь развивается на фоне аутоиммунного заболевания (например, синдрома Шегрена или хронического лимфоцитарного тиреоидита ). В прошлом подобные случаи описывались под названием псевдолимфом . Течение MALT-лимфом длительное, без склонности к метастазированию, что позволяет использовать хирургическое лечение и лучевую терапию. Развитие MALT-лимфомы желудка четко связано с заражением Helicobacter pylory ; искоренение инфекции приводит к ремиссии у двух третей больных.
II. Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки редка. Характерно выраженное увеличение селезенки, обычно изолированное или с поражением костного мозга. Клетки часто имеют ворсинки ( лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами ).
III. Лимфому из клеток маргинальной зоны лимфоузлов называют также моноцитоидной лимфомой из-за внешнего вида клеток.
Смотрите также:
