Пролимфоцитарный лейкоз
Помимо хронического лимфолейкоза и лимфомы из малых лимфоцитов существует целая группа редких опухолей, основным проявлением которых служит лимфоцитоз . К ним относятся хронический Т-клеточный лейкоз , пролимфоцитарный лейкоз, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов , волосатоклеточный лейкоз ,
лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них), а также лейкемизированные лимфомы .
Пролимфоцитарный лейкоз может быть как В-, так и Т-клеточным. Отличить его от хронического лимфолейкоза можно по характерной морфологии и иммунофенотипа опухолевых клеток (при пролимфоцитарном лейкозе они крупнее, с хорошо заметным ядрышком - атипичные В-лимфоциты ). а также более выраженной экспрессией мембранных иммуноглобулинов Другая характерная особенность пролимфоцитарного лейкоза - выраженные лейкоцитоз и спленомегалия при незначительно увеличенных лимфоузлах , а также устойчивость к цитостатикам .
Пролимфоцитарный лейкоз, как правило, резистентен к полихимиотерапии.
Пролимфоцитарный лейкоз - редкий вариант ХЛЛ . В клинической картине преобладает спленомегалия , лимфоузлы существенно не увеличены. Лейкоцитоз обычно превышает 100000 1/мкл , типичны крупные лимфоидные клетки с отчетливым одиночным ядрышком . Несмотря на омоложение клеточного состава, митозов обычно нет.
В 80% случаев опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами . Они отличаются от клеток, характерных для ХЛЛ, высоким содержанием поверхностных иммуноглобулинов и отсутствием CD5 . В остальных случаях опухоль представлена лимфоцитами с иммунофенотипом Т-хелперов ( CD3 , CD4 ).
Значительное (более 30%) количество пролимфоцитов появляется в крови некоторых больных ХЛЛ на поздних стадиях болезни. В отличие от пролимфоцитарного лейкоза, клетки сохраняют иммунофенотип ХЛЛ; течение болезни также напоминает поздние стадии ХЛЛ.
Проводится монотерапия флударабином , кладрибином , алемтузумабом или полихимиотерапия по схеме CHOP .
Смотрите также:
