Нейрофибромин (антираковый белок)
Нейрофиброматоз типа I характеризуется появлением на коже пятен цвета кофе с молоком и множественных нейрофибром , способных к злокачественному перерождению. За развитие этого заболевания ответственен ген NF1, кодирующий белок-супрессор опухолевого роста нейрофибромин. Ген локализован в прицентромерном районе 17-й хромосомы ( локус 17q11 ). Мутации NF1 вызывают нейрофиброматоз типа I , наследственный синдром с поражением кожи и ЦНС.
Нейрофибромин регулирует активность белковRas (передачу белками Ras митогенного сигнала в ядро клетки, рис. 84.3 ) - и представляет собой белок-активатор ГТФазы, которая переводит белки Ras (путем гидролиза ГТФ, связанного с этим белком, до ГДФ) из активной, стимулирующей пролиферацию клеток формы в неактивную.
Нейрофибромин регулирует передачу белками Ras митогенного сигнала в ядро клетки.
Смотрите также: