Сублейкемический миелоз: диагностика
Любой из признаков сублейкемического миелоза (см. " Сублейкемический миелоз: клиническая картина ") может сопутствовать и эритремии , и хроническому миелолейкозу .
Как известно, при значительной спленомегалии эритроцитоз становится незаметным. Поэтому сообщения о тромбозах сосудов брюшной полости у больных сублейкемическим миелозом, без сомнения, представляют собой случаи эритремии , ошибочно принятой за сублейкемический миелоз.
Последний можно спутать и со множеством других болезней, которые также сопровождаются миелофиброзом , но требуют совершенно иной терапии. Поэтому диагноз сублейкемического миелоза ставится методом исключения заболеваний, перечисленных в табл. 111.4 .
В пользу миелопролиферативного заболевания свидетельствуют лейкоцитоз , тромбоцитоз , наличие в мазке крови грушевидных эритроцитов , ядросодержащих эритроцитов , миелоцитов , промиелоцитов , миелобластов , а также крупных и уродливых форм тромбоцитов .
Из-за миелофиброза получить пунктат костного мозга, как правило, не удается.
При трепанобиопсии обнаруживают, что клеточность костного мозга повышена, и выявляют гиперплазию всех трех ростков кроветворения . Особенно заметно увеличение числа мегакариоцитов . В то же время морфология костного мозга не позволяет дифференцировать сублейкемический миелоз с другими хроническими миелопролиферативными заболеваниями.
В ряде случаев основные клинические проявления сублейкемического миелоза обусловлены разрастанием очагов экстрамедуллярного кроветворения .
Спленомегалия может сопровождаться развитием портальной гипертензии , одним из проявлений которой служит варикозное расширение вен пищевода . Нередко отмечаются аутоиммунные нарушения, в частности циркулирующие иммунные комплексы , антинуклеарные антитела , ревматоидный фактор , положительная проба Кумбса . Причина этих нарушений и их роль в патогенезе заболевания неизвестны.
Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга позволяет исключить хронический миелолейкоз и оценить прогноз, который тем хуже, чем больше число хромосомных аномалий.
Резюме. Сублейкемическому миелозу свойственна преимущественная пролиферация моноклональных мегакариоцитов и поликлональных фибробластов .
Диагностические критерии сублейкемического миелоза (предложены Национальной исследовательской группой по эритремии):
- Спленомегалия .
- Лейкоэритробластическая картина крови (появление в крови незрелых нейтрофилов и эритрокариоцитов) с выраженным анизоцитозом и пойкилоцитозом.
- Нормальный объем циркулирующих эритроцитов при исследовании с 51Cr (выполняется при гематокрите более 40%).
- Нормальный объем циркулирующих эритроцитов при исследовании с 51Cr (выполняется при гематокрите более 40%).
- Беспричинный миелофиброз , занимающий более трети площади поперечного сечения костного мозга (гл. " Уменьшение числа форменных элементов крови ").
- Отсутствие филадельфийской хромосомы и дизэритропоэза .
- Диагностические критерии остеосклероза - склеротические изменения позвонков, костей таза и длинных трубчатых костей в сочетании с критериями сублейкемического миелоза. Рентгенологические признаки очагового остеосклероза выявляются у половины больных сублейкемическим миелозом и могут выглядеть как метастазы.
Лабораторные исследования:
- Эритроциты. На момент диагностики у двух третей больных имеется умеренная анемия . Выраженный анизоцитоз , овалоцитоз , полихромазия , нормобласты и грушевидные эритроциты образуют характерную, почти патогномоничную для сублейкемического миелоза картину крови. При дефиците фолиевой кислоты присоединяется макроцитоз . Анемия обычно вызвана неэффективным эритропоэзом , но может быть обусловлена и аутоиммунным гемолизом , гемоглобинопатией H и синдромом, напоминающим пароксизмальную ночную гемоглобинурию .
- Гранулоциты. Их количество обычно колеблется от 10000 до 30000 1/мкл, менее 10% составляют бласты и промиелоциты. У 15% больных отмечается нейтропения . Число базофилов повышено незначительно.
- Тромбоциты. Количество тромбоцитов зависит от стадии болезни; у трети больных оно повышено, у трети - понижено и у трети нормальное. Морфология тромбоцитов обычно изменена .
- Исследование костного мозга. Обнаруживают снижение содержания жировой ткани, гиперплазию гранулоцитарного ростка и большое количество диспластически измененных мегакариоцитов . Миелофиброз распределен неравномерно и может быть очаговым; количество ретикулиновых волокон всегда повышено , у половины больных - очень резко. Выраженность миелофиброза не зависит от длительности болезни, размеров селезенки и ее миелоидной метаплазии.
- Иммунные нарушения в виде моноклональной (10%) или поликлональной гипергаммаглобулинемии , положительной прямой пробы Кумбса (20%), ревматоидного фактора , антинуклеарных антител или антифосфолипидных антител , циркулирующих иммунных комплексов обнаруживают более чем у половины больных.
Дифференциальный диагноз проводится с другими миелопролиферативными заболеваниями , XMЛ , волосатоклеточным лейкозом , миелофиброзом при метастазах в костный мозг и диссеминированными микобактериальными инфекциями . Вторичный миелофиброз развивается и при других болезнях, в том числе при аутоиммунных (особенно при СКВ ).
Сопутствующие синдромы:
- Острый миелофиброз считают одним из вариантов ОМЛ (вариант М7).
- Портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода и желудка обусловлены значительным повышением кровотока в системе воротной вены и снижением растяжимости сосудов печени с вторичным фиброзом из-за экстрамедуллярного кроветворения .
- Очаги экстрамедуллярного кроветворения могут возникать в любых местах; наиболее опасен их рост в эпидуральном пространстве . Поражение серозных оболочек сопровождается массивным выпотом, содержащим недифференцированные кроветворные клетки.
- Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) может быть как осложнением, так и первым проявлением болезни. Характерно поражение кожи с выраженной нейтрофильной инфильтрацией. Приподнятые болезненные бляшки могут превращаться в пузыри или гангренозную пиодермию .
Постановка диагноза затруднена, с одной стороны, отсутствием характерных хромосомных аномалий, с другой - сходством клинических проявлений сублейкемического миелоза, эритремии и хронического миелолейкоза . Спленомегалия и миелофиброз сопутствуют не только этим трем заболеваниям, но и множеству других ( табл. 111.4 ). Многие из них, в отличие от сублейкемического миелоза, излечимы.
Сублейкемическим миелозом обычно заболевают после 50 лет, что опять же отличает его от других хронических миелопролиферативных заболеваний и так называемого острого, или злокачественного, миелофиброза , встречающихся в любом возрасте.
Смотрите также:
