Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз)
Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз)- неинфекционное заболевание, протекающие с сыпью и лихорадкой . Синдром развивается на фоне иерсиниоза , гемобластозов или без видимой причины. Синдром Свита был впервые описан у женщин с лейкоцитозом . Для него характерны лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоев дермы и отек ее сосочкового слоя. Парадокс состоит в том, что сейчас этот синдром наблюдается в основном при нейтропении . Чаще всего он сопутствует острому лейкозу , но бывает и при других злокачественных новообразованиях. На коже появляются красные папулы и узлы или фиолетовые папулы и узлы , которые сливаются в бляшки с резкими, четкими границами . Из-за отека дермы высыпания напоминают пузыри, но на ощупь они плотные ; настоящих везикул и пузырей , по-видимому, не бывает. Высыпания располагаются на лице, шее, руках, ногах. В последнем случае их можно принять за узловатую эритему . Появление сыпи сопровождается высокой лихорадкой и увеличением СОЭ . После назначения глюкокортикоидов и сыпь, и лихорадка быстро проходят. Начинают с 60 мг преднизона в сутки и в течение 2-3 нед снижают дозу до полной отмены.
В дерме обнаруживают плотный инфильтрат из нейтрофилов. Возможно поражение суставов, поражение мышц, глаз, почек ( протеинурия , изредка - гломерулонефрит ) и поражение легких (инфильтраты, состоящие из нейтрофилов). Примерно 10% больных страдают злокачественными новообразованиями, чаще всего острыми миелоидными лейкозами . Возможны также лимфомы , лимфогранулематоз , хронические лейкозы, миеломная болезнь , миелодиспластические синдромы и солидные опухоли (главным образом - солидные опухоли мочевых путей и половых органов).
Идиопатический синдром Свита чаще всего наблюдают у женщин после ОРЗ. характеризуется более поверхностными язвами с пустулами и язвами с пузырями по краям (картина слегка напоминает синдром Свита). характеризуется более поверхностными язвами с пустулами и язвами с пузырями по краям (картина слегка напоминает синдром Свита). характеризуется более поверхностными язвами с пустулами и язвами с пузырями по краям (картина слегка напоминает синдром Свита).
Паранеопластический синдром Свита чаще развивается при ОМЛ , а также при лимфомах , миелодиспластических синдромах , миелопролиферативных заболеваниях , опухолях половых органов , опухолях мочевых путей , опухолях молочной железы и опухолях ЖКТ .
Диагноз. При биопсии кожи обнаруживают нейтрофильные инфильтраты без признаков васкулита, нередко имеются отек эндотелия и кариорексис.
Лечение. Прием глюкокортикоидов внутрь приводит к быстрому исчезновению синдрома.
Резюме. Для синдрома Свита характерно поражение кожи с выраженной нейтрофильной инфильтрацией . Приподнятые болезненные бляшки могут превращаться в пузыри или гангренозную пиодермию . Синдром проявляется сыпью в виде болезненных красных папул на голове, шее и руках . Характерно внезапное появление болезненных красных бляшек или узлов , как правило на руках, голове и шее. Характерны также лихорадка и нейтрофильный лейкоцитоз . Примерно 15% случаев паранеопластические.
Смотрите также:
